基本信息
- 科室： 小兒內(nèi)分泌科
- 別名： mongolism Down綜合征 染色體21-三體綜合征
- 癥狀： 智力低下
- 發(fā)病部位： 暫無(wú)
- 多發(fā)人群： 小兒
- 相關(guān)疾病： 暫無(wú)
概述
本病又名先天愚型(mongolism)，或染色體21-三體綜合征(trisomy 21)為一種由染色體異常所引起的先天性疾病。一型是典型的染色體第21對(duì)三體病，有47個(gè)染色體；另一型為只有23對(duì)染色體，第21對(duì)到其它染色體上。本病可有家族性。特點(diǎn)是遺傳性智能缺陷和生長(zhǎng)遲緩，牙周損害可見菌斑大量積聚，中等齦炎和深牙周袋形成，牙周損害的嚴(yán)重性難以局部刺激的程度解釋，損害范圍廣泛，但下前牙區(qū)更為嚴(yán)重，并常伴有明顯的牙齦退縮。病情迅速加重，有時(shí)可伴壞死性齦炎。
病因
本病為一種由染色體異常所引起的先天性疾病。嚴(yán)重而快速發(fā)展的牙周組織破壞，可能是由于下述因素：①全身情況的惡化；②末梢血循環(huán)障礙；③細(xì)胞成熟障礙和多形核白細(xì)胞趨化功能低下；④有人報(bào)告患兒口腔內(nèi)產(chǎn)黑色素類桿菌增多。
臨床表現(xiàn)
患者有發(fā)育遲緩和智力低下。約一半患者有先天性心臟病，約15%患兒于1歲前夭折。面部扁平，眶距增寬，鼻梁低寬，頸部短粗。常有上頜發(fā)育不足，萌牙較遲，錯(cuò)
畸形，牙間隙較大，系帶附著位置過(guò)高等。幾乎100%患者均有嚴(yán)重的牙周炎，且其牙周破壞程度遠(yuǎn)超過(guò)菌斑、牙石等局部刺激的量。全口牙齒均有深牙周袋及炎癥，以下頜前牙較重，有時(shí)可有牙齦退縮，病情迅速加重，有時(shí)可伴壞死性齦炎。
畸形，牙間隙較大，系帶附著位置過(guò)高等。幾乎100%患者均有嚴(yán)重的牙周炎，且其牙周破壞程度遠(yuǎn)超過(guò)菌斑、牙石等局部刺激的量。全口牙齒均有深牙周袋及炎癥，以下頜前牙較重，有時(shí)可有牙齦退縮，病情迅速加重，有時(shí)可伴壞死性齦炎。
其他輔助檢查
X線片檢查。
診斷
據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查可做出診斷。
治療
本病的治療無(wú)特殊，徹底的基礎(chǔ)治療和菌斑控制可改善預(yù)后。但患者智力低下，常難以堅(jiān)持治療。
