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基本信息

  • 科室: 耳鼻咽喉科 
  • 別名: 暫無
  • 癥狀: 頭痛 鼻塞
  • 發(fā)病部位: 暫無
  • 多發(fā)人群: 免疫力低下、糖尿病人多見
  • 相關(guān)疾病: 暫無

概述

鼻真菌病(rhinomycosis)是由真菌(mycete,fungus)感染引起的鼻及鼻竇的疾病。真菌又稱霉菌,常見的鼻致病性真菌有曲霉菌(aspergillus)、念珠菌(monilia)、毛霉菌(mucoraceae)等,其中鼻曲霉菌病較為常見。真菌的致病力一般比較弱,有些真菌僅在一定的條件下才能致病。即多在機體免疫功能減退、局部組織抵抗力下降、全身消耗性疾病或代謝性疾病(如糖尿病、甲狀腺功能低下、嚴(yán)重貧血、白血病等)、長期應(yīng)用大量廣譜抗生素或免疫抑制劑等情況下感染致病。近年來真菌病的發(fā)病率有明顯增加,可能與抗生素的廣泛、大量應(yīng)用有關(guān)。曲菌(aspergillus)是一種條件致病菌,可隨呼吸進入上呼吸道,并長期存在。當(dāng)出現(xiàn)上述導(dǎo)致機體抵抗力下降和(或)出現(xiàn)鼻腔鼻竇局部誘因時,引發(fā)鼻真菌病。常見的局部誘因:①鼻腔和鼻竇的慢性炎癥刺激;②鼻竇內(nèi)病理性分泌物潴留;③鼻腔和鼻竇通氣引流受阻;④外傷。鼻真菌病中鼻腔及鼻竇曲菌病(aspergillosis of the nasal and paranasal sinus)較多見,鼻毛霉菌病(mucormycosis)較少見,但病情多發(fā)展迅速,死亡率高。[收起] 鼻真菌病(rhinomycosis)是由真菌(mycete,fungus)感染引起的鼻及鼻竇的疾病。真菌又稱霉菌,常見的鼻致病性真菌有曲霉菌(aspergillus)、念珠菌(monilia)、毛霉菌(mucoraceae)等,其中鼻曲霉菌病較為常見。真菌的致病力一般比較弱,有些真菌僅在一定的條件下才能致病。即多在機體免疫功能減退、局部組織抵抗力下降、全身消耗性疾病或代謝性疾病(如糖尿病、甲狀腺功能低下、嚴(yán)重貧血、白血病等)、長期應(yīng)用大量廣譜抗生素或免疫抑制劑等情況下感染致病。近年來真菌病的發(fā)病率有明顯增加,可能與抗生素的廣泛、大量應(yīng)用有關(guān)。曲菌(aspergillus)是一種條件致病菌,可隨...[詳細(xì)]

病因

長期服用廣譜抗生素、慢性消耗性疾病,免疫力低下以及患糖尿病等均為誘發(fā)鼻真菌病的病因。

發(fā)病機制

鼻真菌病中以曲菌病最常見,可分為4種類型:
1.急性暴發(fā)型 急性暴發(fā)型(acute fulminant)是由真菌侵入黏膜內(nèi),侵襲血管壁,最常侵犯的是動脈的彈性纖維層,血管腔見有大量菌絲,淋巴管也可受累。產(chǎn)生血栓(thrombosis),缺血性梗死(ischemic infarction),壞死,導(dǎo)致黏膜壞死和骨質(zhì)破壞,有大量的嗜中性粒細(xì)胞浸潤。壞死組織又提供了真菌極好的生長及繁殖的環(huán)境,在機體抵抗力減退時,沿血管向臨近鼻竇或周圍組織器官(如眼眶、顱底等)擴散,促進疾病的迅速發(fā)展和蔓延,可在幾天內(nèi)甚至幾個小時引起死亡,這種類型多由毛霉菌屬真菌引起,如鼻腦型毛霉菌病。曲菌較少引起此型。
2.慢性無痛型 慢性無痛型(chronic indolent)是以肉芽組織反應(yīng)為病理組織學(xué)特征的慢性進行性疾病,病理組織學(xué)除有血管栓塞,梗死形成和組織壞死,可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及朗格漢斯細(xì)胞浸潤的肉芽腫表現(xiàn)。
3.真菌球 真菌球(fungus ball)又稱足分枝桿菌病(mycetoma form),是一種慢性的、非侵襲性的真菌感染,一般沒有臨床癥狀,病變通常局限于一個鼻竇,以上頜竇多見。致病真菌主要是曲霉菌。真菌球由高度密集的同心圓樣排列的菌絲形成,呈泥土樣或干酪樣團塊,顏色各異,如灰色、綠色、紅褐或黑褐色等。
4.變應(yīng)性真菌性鼻竇炎 變應(yīng)性真菌性鼻竇炎(allergic fungal sinusitis,AFS)發(fā)生于特應(yīng)性體質(zhì)的患者,鼻竇病變累及多個鼻竇,并易反復(fù)發(fā)作。AFS的發(fā)病機制目前尚有爭論,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是變態(tài)反應(yīng)性疾病,屬于Ⅰ型和Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。組織學(xué)上與變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis)相似,表現(xiàn)為有多量的嗜酸性黏蛋白和嗜酸性粒細(xì)胞、Charcot-Leydon結(jié)晶和真菌菌絲并存的特征。[收起]
鼻真菌病中以曲菌病最常見,可分為4種類型:
1.急性暴發(fā)型 急性暴發(fā)型(acute fulminant)是由真菌侵入黏膜內(nèi),侵襲血管壁,最常侵犯的是動脈的彈性纖維層,血管腔見有大量菌絲,淋巴管也可受累。產(chǎn)生血栓(thrombosis),缺血性梗死(ischemic infarction),壞死,導(dǎo)致黏膜壞死和骨質(zhì)破壞,有大量的嗜中性粒細(xì)胞浸潤。壞死組織又提供了真菌極好的生長及繁殖的環(huán)境,在機體抵抗力減退時,沿血管向臨近鼻竇或周圍組織器官(如眼眶、顱底等)擴散,促進疾病的迅速發(fā)展和蔓延,可在幾天內(nèi)甚至幾個小時引起死亡,這種類型多由毛霉菌屬真菌引起,如鼻腦型毛霉菌病。曲菌較少引起此型...[詳細(xì)]

臨床表現(xiàn)

鼻真菌病各型臨床表現(xiàn)雖有不同,但各型之間可以相互轉(zhuǎn)化,或出現(xiàn)過度型。Gungor(1998)報道在免疫功能受抑制時真菌球型發(fā)展為慢性無痛型,并進而成為暴發(fā)型。
1.急性暴發(fā)型 也可稱急性侵襲型鼻真菌病(acute invasive rhinomycosis)。此型病程較短,發(fā)展較快,有多個鼻竇受累。早期癥狀有發(fā)熱,眶部腫脹,面部疼痛及腫脹,隨著病變進展發(fā)生頭痛,視力下降,嗜睡。嚴(yán)重者出現(xiàn)球結(jié)膜水腫,眼球突出,球后疼痛,眼肌麻痹及頸強直等鼻-腦真菌病癥狀,迅速昏迷,死亡。重癥者常合并有肺、肝、脾的真菌性損害。
查體:面部疼痛和腫脹是較特異的發(fā)現(xiàn)。
前鼻鏡檢查:早期鼻黏膜缺血呈淺白色,晚期可見鼻甲和鼻中隔結(jié)痂及黑色壞死。鼻腔內(nèi)有粒狀的血性涕,黑色壞死區(qū)可見于面部及軟、硬腭,形成鼻中隔及腭部的穿孔。
影像學(xué)檢查:可見黏膜增厚或鼻竇竇腔不均勻混濁。CT掃描對于診斷,估計病變范圍和患者對治療的反應(yīng)有較大幫助。早期可見黏膜增厚,晚期可見骨質(zhì)破壞。MRI能較好地顯示大血管如頸動脈、海綿竇的早期變化及病變向顱內(nèi)擴展的情況。
2.慢性無痛型 此型病程進展緩慢,患者有鼻塞,流膿涕及頭痛等慢性鼻竇炎的癥狀。有時鼻涕帶血,有時有污穢樣的碎痂塊或干酪樣物。前鼻鏡檢查可見鼻黏膜充血、腫脹,中鼻道膿液或息肉。鼻腔有病灶者,有時在鼻腔或鼻道內(nèi)見到灰褐色、黃褐色干酪樣團塊。鼻肉鏡檢查更易在鼻道和竇腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)病灶。鼻竇X線攝片或CT可見病變竇腔密度增高且不均勻,并可有局部的骨質(zhì)破壞,有時因骨質(zhì)破壞明顯,被疑為惡性腫瘤。
3.真菌球 病程緩慢,病變多見于單側(cè)上頜竇,癥狀輕微,可有病變側(cè)鼻塞和膿涕。鼻竇X線攝片或CT顯示病變鼻竇密度增高,有時可有輕度骨質(zhì)破壞,如上頜竇竇口擴大或部分內(nèi)側(cè)壁破壞。
4.變應(yīng)性真菌性鼻竇炎 本病1981年首先由Millar報道。多見于青年人,常伴有鼻息肉、支氣管哮喘和多種變應(yīng)原皮膚試驗陽性反應(yīng)。據(jù)報道其發(fā)生率達慢性鼻竇炎的5%~10%。長期反復(fù)發(fā)作的多鼻竇炎和鼻息肉,雖經(jīng)多次手術(shù)治療,仍難獲愈。常見臨床癥狀有鼻塞,鼻涕增多和鼻涕倒流。少數(shù)患者可有眼球突出,復(fù)視和視力下降。鼻腔檢查可見典型的黏稠的綠色或棕色黏液和鼻息肉。黏液涂片經(jīng)染色可見有嗜酸性黏蛋白、夏雷結(jié)晶(Charco-Leydin crystal)及真菌菌絲碎片。X線攝片或CT顯示多個鼻竇或全鼻竇受累,竇腔模糊不均勻,病變中央呈高密度影,無骨質(zhì)破壞。MRIT1加權(quán)像病變中央為低信號鼻竇周邊為高信號,T2加權(quán)中央顯示無信號,周邊為高信號。[收起]
鼻真菌病各型臨床表現(xiàn)雖有不同,但各型之間可以相互轉(zhuǎn)化,或出現(xiàn)過度型。Gungor(1998)報道在免疫功能受抑制時真菌球型發(fā)展為慢性無痛型,并進而成為暴發(fā)型。
1.急性暴發(fā)型 也可稱急性侵襲型鼻真菌病(acute invasive rhinomycosis)。此型病程較短,發(fā)展較快,有多個鼻竇受累。早期癥狀有發(fā)熱,眶部腫脹,面部疼痛及腫脹,隨著病變進展發(fā)生頭痛,視力下降,嗜睡。嚴(yán)重者出現(xiàn)球結(jié)膜水腫,眼球突出,球后疼痛,眼肌麻痹及頸強直等鼻-腦真菌病癥狀,迅速昏迷,死亡。重癥者常合并有肺、肝、脾的真菌性損害。
查體:面部疼痛和腫脹是較特異的發(fā)現(xiàn)。
前鼻鏡檢查...[詳細(xì)]

并發(fā)癥

急性侵襲型鼻真菌病病程較短,發(fā)展較快,有多個鼻竇受累。嚴(yán)重者出現(xiàn)球結(jié)膜水腫,眼球突出,球后疼痛,眼肌麻痹及頸強直等鼻-腦真菌病癥狀,迅速昏迷,死亡。重癥者常合并有肺、肝、脾的真菌性損害。

實驗室檢查

實驗室檢查:外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多;總IgE升高;特異性真菌抗原皮膚試驗陽性。真菌涂片、培養(yǎng)及組織病理學(xué)檢查是確診的依據(jù)。

其他輔助檢查

CT掃描對于診斷,估計病變范圍和患者對治療的反應(yīng)有較大幫助。早期可見黏膜增厚,晚期可見骨質(zhì)破壞。MRI能較好地顯示大血管如頸動脈、海綿竇的早期變化及病變向顱內(nèi)擴展的情況。

診斷

對鼻分泌物或上頜竇沖洗液為膿性但含有暗紅色血液或灰色、綠色或紅褐色干酪樣物者,或發(fā)現(xiàn)鼻竇骨質(zhì)破壞,X線拍片或CT顯示竇腔密度不均勻懷疑惡性腫瘤而病理組織學(xué)不能證實者,應(yīng)想到鼻真菌病,對反復(fù)復(fù)發(fā)的鼻息肉,鼻竇炎,伴綠色或棕色黏液性分泌物者,應(yīng)想到變應(yīng)性真菌性鼻竇炎。
鼻真菌病診斷關(guān)鍵是在病變部位找到真菌,取黏液性分泌物作涂片檢查,同時作真菌培養(yǎng)或取病變組織行病理組織學(xué)檢查,三者之一得到證實均可確立診斷。近年來應(yīng)用原位雜交法(in situ hybridization,ISH)。和Fontana-Masson黑色素染色法,用于真菌培養(yǎng)陰性和不能實施真菌培養(yǎng)時鼻竇真菌病原學(xué)的診斷。
變應(yīng)性真菌性鼻竇炎診斷除有真菌病原學(xué)的證據(jù)外,還要有免疫學(xué)的表現(xiàn):鼻竇內(nèi)發(fā)現(xiàn)特異性的變應(yīng)性黏蛋白、總的和特異性的IgE和IgG水平升高。[收起]
對鼻分泌物或上頜竇沖洗液為膿性但含有暗紅色血液或灰色、綠色或紅褐色干酪樣物者,或發(fā)現(xiàn)鼻竇骨質(zhì)破壞,X線拍片或CT顯示竇腔密度不均勻懷疑惡性腫瘤而病理組織學(xué)不能證實者,應(yīng)想到鼻真菌病,對反復(fù)復(fù)發(fā)的鼻息肉,鼻竇炎,伴綠色或棕色黏液性分泌物者,應(yīng)想到變應(yīng)性真菌性鼻竇炎。
鼻真菌病診斷關(guān)鍵是在病變部位找到真菌,取黏液性分泌物作涂片檢查,同時作真菌培養(yǎng)或取病變組織行病理組織學(xué)檢查,三者之一得到證實均可確立診斷。近年來應(yīng)用原位雜交法(in situ hybridization,ISH)。和Fontana-Masson黑色素染色法,用于真菌培養(yǎng)陰性和不能實施真菌培養(yǎng)時鼻竇真菌病原學(xué)的診斷。
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治療

鼻真菌病的治療原則:①早期的手術(shù)治療,侵襲型者一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù),清除鼻腔和鼻竇內(nèi)真菌病原和壞死及不可逆的病變組織,恢復(fù)鼻竇的通暢引流。②藥物的配合治療。
1.手術(shù)治療 手術(shù)方式和范圍應(yīng)根據(jù)病變范圍和患者的情況而定。病變不太嚴(yán)重的(慢性無痛型、真菌球和變應(yīng)性真菌性鼻竇炎)一般均可采用鼻內(nèi)鏡手術(shù)徹底清除病灶及病變組織,保留正常黏膜。真菌球型只要手術(shù)徹底清除了病灶及病變組織,恢復(fù)鼻竇的通暢引流,多可治愈。病情嚴(yán)重,病變范圍廣者,可采用柯-陸氏手術(shù)(Caldwell-Luc operation)、鼻側(cè)切開術(shù)(lateral rhinotomy)或與鼻內(nèi)鏡手術(shù)結(jié)合等術(shù)式;累及顱內(nèi)時可采用顱面聯(lián)合術(shù)式,并于手術(shù)前應(yīng)用抗真菌藥物。術(shù)后可應(yīng)用抗真菌藥物沖洗鼻腔和鼻竇。
2.藥物治療 抗真菌藥物:兩性霉素B(amphotericin B)是首選藥物,劑量可根據(jù)病情和患者耐受性而定。經(jīng)手術(shù)和兩性霉素B治療病情已被控制或病情較輕者可用酮康唑(ketoconazole)或伊曲康唑(itraconazole)口服。
3.全身治療 增強抵抗力,恢復(fù)免疫功能,治療原發(fā)病,停用抗生素及免疫抑制劑。必要時可輸全血或血漿等。
4.變應(yīng)性真菌性鼻竇炎手術(shù)后應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是非常重要的輔助治療,激素應(yīng)用的劑量為潑尼松30~40mg/d,口服一周后劑量減半,繼續(xù)服用1個月,然后按0.2mg/(kg·d),服用4個月,再按0.1mg/(kg·d)服用2個月,同時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素鼻內(nèi)噴霧。以對患者致病的真菌浸液進行免疫治療,有報道可減少術(shù)后激素用量和變應(yīng)性真菌性鼻竇炎的復(fù)發(fā)率。[收起]
鼻真菌病的治療原則:①早期的手術(shù)治療,侵襲型者一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù),清除鼻腔和鼻竇內(nèi)真菌病原和壞死及不可逆的病變組織,恢復(fù)鼻竇的通暢引流。②藥物的配合治療。
1.手術(shù)治療 手術(shù)方式和范圍應(yīng)根據(jù)病變范圍和患者的情況而定。病變不太嚴(yán)重的(慢性無痛型、真菌球和變應(yīng)性真菌性鼻竇炎)一般均可采用鼻內(nèi)鏡手術(shù)徹底清除病灶及病變組織,保留正常黏膜。真菌球型只要手術(shù)徹底清除了病灶及病變組織,恢復(fù)鼻竇的通暢引流,多可治愈。病情嚴(yán)重,病變范圍廣者,可采用柯-陸氏手術(shù)(Caldwell-Luc operation)、鼻側(cè)切開術(shù)(lateral rhinotomy)或與鼻內(nèi)鏡手術(shù)結(jié)合等術(shù)式;累及顱內(nèi)時可采用...[詳細(xì)]

預(yù)后

本病預(yù)后差,采取全身支持性治療及抗真菌治療等或可有治愈者。

預(yù)防

治療全身疾病,提高免疫力積極治療鼻腔疾患。