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基本信息

概述

皮膚纖維瘤(dermatofibroma)也稱硬纖維瘤，是成纖維細胞或組織細胞灶性增生引致的一種真皮內(nèi)的良性腫瘤。故又稱組織細胞瘤(histiocytoma)、結(jié)節(jié)性表皮下纖維化(nodular subepidermal fibrosis)或硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma)。本病可發(fā)生于任何年齡，但中青年多見。女性多于男性?？勺匀话l(fā)生或外傷后引起。黃褐色或淡紅色的皮內(nèi)丘疹或結(jié)節(jié)，是本病的臨床特征。病損生長緩慢，長期存在,極少自行消退。

病因

病因不明。有些病例可能與局部輕微損傷有關(guān)，如昆蟲叮咬或鈍器損傷。亦有人認為與病毒感染也有一定關(guān)系。Ackerman認為本病的發(fā)生是反應(yīng)性的而不是腫瘤性的。楊美林等(1992)通過電鏡觀察，皮膚纖維瘤內(nèi)有大量較不成熟的肥大細胞與成纖維細胞緊密接觸，成纖維細胞內(nèi)可見發(fā)達并擴張成囊狀的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，說明功能活躍，認為肥大細胞增多可能是引起纖維增生的原因。

發(fā)病機制

結(jié)節(jié)位于真皮內(nèi)，無包膜，境界不清，與周圍正常組織有明顯的交錯；下界清楚。上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”，但瘤組織有時也可與表皮緊連。切面呈灰白、黃褐或黑褐色。
光鏡下，可見病變組織增生的成纖維細胞、組織細胞、內(nèi)皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織；瘤組織內(nèi)可見多少不定的擴張的毛細血管，內(nèi)皮細胞明顯；有些瘤細胞胞漿淡染，有空泡，成為典型的泡沫細胞(脂肪沉積)；瘤細胞內(nèi)、外有含鐵血黃素沉積。病變中央上方的表皮多有明顯增生，棘層肥厚，皮突延長。偶見核有絲分裂象,但不典型的。
根據(jù)細胞成分與膠原纖維所占比例，病變分2種類型：
1.纖維型 占本病的大多數(shù)。幾乎完全由成纖維細胞和膠原纖維組成。纖維母細胞核呈長菱形，胞漿甚少。膠原纖維大多數(shù)是幼稚的，淡藍色，疏散分布而不成致密的束，呈不規(guī)則編織狀或旋渦狀排列。
2.細胞型 細胞型(組織細胞瘤)，主要成分是組織細胞(吞噬細胞)。膠原纖維很少，也是幼稚的。組織細胞核圓形或橢圓形,胞漿豐富，不規(guī)則排列。[收起] 結(jié)節(jié)位于真皮內(nèi)，無包膜，境界不清，與周圍正常組織有明顯的交錯；下界清楚。上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”，但瘤組織有時也可與表皮緊連。切面呈灰白、黃褐或黑褐色。
光鏡下，可見病變組織增生的成纖維細胞、組織細胞、內(nèi)皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織；瘤組織內(nèi)可見多少不定的擴張的毛細血管，內(nèi)皮細胞明顯；有些瘤細胞胞漿淡染，有空泡，成為典型的泡沫細胞(脂肪沉積)；瘤細胞內(nèi)、外有含鐵血黃素沉積。病變中央上方的表皮多有明顯增生，棘層肥厚，皮突延長。偶見核有絲分裂象,但不典型的。
根據(jù)細胞成分與膠原纖維所占比例，病變分2種類型：
1.纖維型 占本病的大多...[詳細]

臨床表現(xiàn)

1.好發(fā)部位 多見于四肢伸側(cè)，好發(fā)于下肢、肘上方或軀干兩側(cè)和肩背部，其他部位亦可發(fā)生。
2.臨床癥狀
(1)皮損：在臨床上有診斷價值，皮內(nèi)丘疹或結(jié)節(jié)，隆起，堅硬，基底可推動，但與表皮相連。表面的皮膚光滑或粗糙，色澤深淺不一，可為正常膚色，亦可為黃褐色、黑褐色或淡紅色(圖1)。多見于中年成人，罕見于兒童。通常為圓形或卵圓形丘疹或結(jié)節(jié)，直徑約1cm，通常不超過2cm，偶2cm或更大。皮損常持久存在，亦可數(shù)年后自行消退。

(2)通常無自覺癥狀，偶或有輕度疼痛感。有些患者可發(fā)展為多發(fā)性皮膚纖維瘤，后者有與用潑尼松或免疫抑制劑治療的紅斑性狼瘡和HIV感染伴發(fā)者。
(3)一般為單發(fā)，或2～5個，偶或多發(fā)。結(jié)節(jié)表面平滑或粗糙呈疣狀，常為單個，偶或為多個。
3.臨床體征 性質(zhì)堅實，觸之硬，其上方與表皮粘連，與深部組織不粘連，下方可自由移動。側(cè)壓時結(jié)節(jié)中央呈微小凹窩，有特征性，F(xiàn)itzpatri提出“凹窩征”(dimple sign)一名，以表明其特征性。“酒窩”征陽性(用拇指和食指從兩側(cè)捏腫瘤，可見其上方的皮膚略下陷。圖2)。
[收起] 1.好發(fā)部位 多見于四肢伸側(cè)，好發(fā)于下肢、肘上方或軀干兩側(cè)和肩背部，其他部位亦可發(fā)生。
2.臨床癥狀
(1)皮損：在臨床上有診斷價值，皮內(nèi)丘疹或結(jié)節(jié)，隆起，堅硬，基底可推動，但與表皮相連。表面的皮膚光滑或粗糙，色澤深淺不一，可為正常膚色，亦可為黃褐色、黑褐色或淡紅色(圖1)。多見于中年成人，罕見于兒童。通常為圓形或卵圓形丘疹或結(jié)節(jié)，直徑約1cm，通常不超過2cm，偶2cm或更大。皮損常持久存在，亦可數(shù)年后自行消退。

(2)通常無自覺癥狀，偶或有輕度疼痛感。有些患者可發(fā)展為多發(fā)性皮膚纖維瘤，后者有與用潑尼松或免疫抑制劑治療的紅斑性狼瘡和HIV感染伴發(fā)者。
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并發(fā)癥

受外傷后皮膚纖維瘤可發(fā)生潰瘍。

實驗室檢查

組織病理：組織病理檢查示切面呈灰白、黃褐或黑褐色；下界清楚，上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”。病變主要位于真皮，鏡下可見增生的成纖維細胞、組織細胞、內(nèi)皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織；病灶中央表皮多有明顯增生，棘層肥厚，皮突延長(圖3)?？煞掷w維型損害和細胞型損害兩種，前者由散在的幼稚膠原纖維組成，淡藍色，不規(guī)則排列成交織吻合的條索，呈漩渦狀或車輪狀，纖維間可見胞核狹長的成纖維細胞。后者由大量成纖維細胞和少量膠原纖維構(gòu)成，很多細胞有大而圓形或卵圓形核，富含染色質(zhì)，胞質(zhì)豐富，細胞內(nèi)可含脂質(zhì)呈泡沫狀或含有含鐵血黃素。有時細胞可呈非典型性。
免疫組化檢查大多數(shù)細胞α因子陽性，MAC387陰性，S-100蛋白陰性和CD34陰性。損害與周圍組織無明顯分界，與其上表皮常有一狹窄的正常膠原纖維帶相隔，表皮明顯增生，表皮突規(guī)則延長，伴基底層色素增加，有診斷價值。
[收起] 組織病理：組織病理檢查示切面呈灰白、黃褐或黑褐色；下界清楚，上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”。病變主要位于真皮，鏡下可見增生的成纖維細胞、組織細胞、內(nèi)皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織；病灶中央表皮多有明顯增生，棘層肥厚，皮突延長(圖3)。可分纖維型損害和細胞型損害兩種，前者由散在的幼稚膠原纖維組成，淡藍色，不規(guī)則排列成交織吻合的條索，呈漩渦狀或車輪狀，纖維間可見胞核狹長的成纖維細胞。后者由大量成纖維細胞和少量膠原纖維構(gòu)成，很多細胞有大而圓形或卵圓形核，富含染色質(zhì)，胞質(zhì)豐富，細胞內(nèi)可含脂質(zhì)呈泡沫狀或含有含鐵血黃素。有時細胞可呈非典型性。
免疫組化檢查大多數(shù)細胞α因...[詳細]

其他輔助檢查

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理，免疫組織化學檢查可以診斷。
1.病史 局部有輕微外傷史或病毒感染史。
2.臨床特點 皮內(nèi)丘疹或結(jié)節(jié)，黃褐色或淡紅色等，與深部組織不粘連，“酒窩”征陽性。
3.組織病理檢查 符合皮膚纖維瘤病理改變。

治療

一般不需治療，損害數(shù)年內(nèi)可消退，必要時手術(shù)切除。亦可皮損內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇激素治療。
1.一般不需治療。若單個損害有疼痛引起病人痛苦時可行手術(shù)切除，亦可試用冷凍療法。
2.中醫(yī)外治療法 如藜蘆膏外敷，有縮小范圍，移毒由深至淺功效；或用氯化氨汞(白降汞)以米飯調(diào)成糊外敷；外貼萬應(yīng)膏，2～3天換藥1次，使瘤體壞死脫落，再用生肌散使局部愈合。
3.皮質(zhì)類固醇激素皮內(nèi)注射 對于多發(fā)性皮損，可試用含曲安奈德(康寧克通A )1ml(內(nèi)含去炎松40mg)注射于皮損內(nèi)，2～3周注射一次。若較多皮質(zhì)激素注入有困難，可在注射前先用液氮冷凍處理，使病損水腫，變軟時再行激素注射。

預后

皮損常持久存在，亦可數(shù)年后自行消退。有些患者可發(fā)展為多發(fā)性皮膚纖維瘤。

預防

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。