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基本信息

概述

白塞病亦稱貝赫切特病(Behcet's disease，BD)，白塞(Behcet)病是一種不明原因，好發(fā)于男性青壯年、以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的，累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復發(fā)作和緩解交替過程。部分患者遺有視力障礙，少數(shù)因內(nèi)臟受損死亡外，大部分患者的預后良好。最早由Bluthe(1908)提出，以后由Behcét(1937)詳細描述了本病的特征，并稱之為“口、眼、生殖器三聯(lián)征”，提出本病是一個獨立疾病，Knapp(1941)用Behcét的名字命名本病，稱白塞病。
本病根據(jù)其內(nèi)臟的系統(tǒng)損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。血管型指有大、中型動脈、靜脈受累者；神經(jīng)型指有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。其所致的葡萄膜炎具有發(fā)作頻繁、受累組織廣泛、治療困難、預后差等特點，是葡萄膜炎中處理最為棘手的類型之一，也是我國葡萄膜炎中常見類型之一。此病在文獻中尚有其他多種名稱(表1)。
[收起] 白塞病亦稱貝赫切特病(Behcet's disease，BD)，白塞(Behcet)病是一種不明原因，好發(fā)于男性青壯年、以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的，累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復發(fā)作和緩解交替過程。部分患者遺有視力障礙，少數(shù)因內(nèi)臟受損死亡外，大部分患者的預后良好。最早由Bluthe(1908)提出，以后由Behcét(1937)詳細描述了本病的特征，并稱之為“口、眼、生殖器三聯(lián)征”，提出本病是一個獨立疾病，Knapp(1941)用Behcét的名字命名本病，稱白塞病。
本病根據(jù)其內(nèi)臟的系統(tǒng)損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。血管型指有大、中型動脈、靜脈受...[詳細]

病因

確切病因不明。現(xiàn)有資料認為環(huán)境與遺傳因素與本病的發(fā)生和發(fā)展相關。
1.環(huán)境因素
(1)微生物感染：單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、鏈球菌sanguis、結(jié)核桿菌均被疑為可能的病因，然無確切證據(jù)。有人認為熱休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一種真核生物進化過程中保留的極為保守而廣泛存在的分子，它們在熱度、與自由基接觸、缺氧、主要營養(yǎng)成分缺乏的刺激下可以由細菌或宿主細胞產(chǎn)生。細菌產(chǎn)生的HSP可以刺激病人的T淋巴細胞。
(2)地理：本病患病率高的人群都位于一個特點的地區(qū)，橫跨亞洲，屬當年東西方商業(yè)交流的路途。而且同為土耳其人，移居德國后的患病者較歐洲部分的土耳其人低5倍，較亞洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。這些都提示一個未知的與地理環(huán)境有關的因素在起作用。
(3)種族：西方白種人的患病率明顯較中東人及黃種人為低。在伊朗境內(nèi)的土耳其族患病率明顯高于該國的其他民族。伊朗另一少數(shù)民族來自古老的稚利安族(白人種族)，罕見BD。
2.遺傳因素
(1)家系調(diào)查：BD有家族史者在日本為2%～3%，在土耳其及其他中東國家為8%～34%，大部分為一級親屬。土耳其有報道患者的同胞患病的危險因子達11.4～52.5。說明BD有遺傳的傾向。
(2)遺傳基因：
①HLA-B5(B51)：各國均報道了BD與HLA-B5(B51)有密切相關性。在亞洲具此基因的BD患者達81%，日本達55%，對照人群10%～15%，相對危險性6.7。歐洲10個國家BD者的HLA-B5的陽性率為25%～79%，而各自的對照組為3%～28%，相對危險性1.5～10.9。在我國BD患者的HLA-B頻率為37.5%。許多人認為HLA-B*5101(B5的亞型)具有貝赫切特病基因的決定簇(即DAIXXXXXF)，它可能起自身抗原的作用。在有嚴重內(nèi)臟病變和眼病的BD，HLA-B5(B51)的陽性率較無內(nèi)臟病變和眼病者為高，因此它也被認為與BD疾病的嚴重性相關。
②MIC：本基因位于第6染色體HLA-B位點與TNF位點之間，靠近B位點，有亞型A與B。MIC A與BD有關。MIC A在BD中較對照人群明顯升高(前者為74.0%，后者為45.6%)。但有人以為MIC A與B51有很強的連鎖，且其異質(zhì)性低，因此不像是一個與BD相關的主要基因。MIC A主要由內(nèi)皮細胞及纖維細胞表達，它刺激T淋巴細胞和NK細胞的活化，因此BD的血管損傷可能與它有關。[收起] 確切病因不明。現(xiàn)有資料認為環(huán)境與遺傳因素與本病的發(fā)生和發(fā)展相關。
1.環(huán)境因素
(1)微生物感染：單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、鏈球菌sanguis、結(jié)核桿菌均被疑為可能的病因，然無確切證據(jù)。有人認為熱休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一種真核生物進化過程中保留的極為保守而廣泛存在的分子，它們在熱度、與自由基接觸、缺氧、主要營養(yǎng)成分缺乏的刺激下可以由細菌或宿主細胞產(chǎn)生。細菌產(chǎn)生的HSP可以刺激病人的T淋巴細胞。
(2)地理：本病患病率高的人群都位于一個特點的地區(qū)，橫跨亞洲，屬當年東西方商業(yè)交流的路途。而且同為土耳其人，移居德國后的患病者較歐洲...[詳細]

發(fā)病機制

BD發(fā)病機制涉及細胞免疫和體液免疫。
1.細胞免疫
(1)活化的T細胞出現(xiàn)在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4和CD8均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態(tài)性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發(fā)的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是增高的，Th2分泌的細胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD屬Th1占優(yōu)勢的細胞免疫反應。而血循環(huán)中的致炎性細胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。
(2)中性粒細胞的反應是一非特異性的細胞反應，在本病中有一定作用，如本病中出現(xiàn)的非細菌性化膿性毛囊炎、針刺反應、前房積膿均顯示有大量中性粒細胞的浸潤、活化和功能亢進。來自BD患者的中性粒細胞具有產(chǎn)生大量過氧化物和溶酶體酶及加強趨化作用的能力，以致造成組織損傷。中性粒細胞的活化可能與致炎性細胞因子的促發(fā)有關。
(3)內(nèi)皮細胞 血管內(nèi)皮細胞襯于血管內(nèi)壁，為血流提供光滑表面，維持血液正常的流動。也作為滲透膜調(diào)節(jié)血管內(nèi)、外的物質(zhì)交換。近年來發(fā)現(xiàn)它能合成、釋放活性物質(zhì)如血管舒張因子和收縮因子，抗凝血和促凝血因子，促進和抑制血管壁細胞生長因子，防止血細胞粘附于血管壁因子等。當受到刺激(如致炎細胞因子)后，內(nèi)皮細胞表達的黏附分子增多，有利于血小板和白細胞黏附于其壁，形成血栓。同時白細胞外移，活化釋放導致組織損傷的介質(zhì)，并擴大了自身組織的損傷。內(nèi)皮細胞受損后有抗原遞呈，促進炎癥反應的作用，目前認為內(nèi)皮細胞參與了系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生和發(fā)展。然而，由于內(nèi)皮細胞本身的異質(zhì)性，不同大小、種類和不同器官的內(nèi)皮細胞形態(tài)、功能不同，解釋了不同血管炎中受損器官和臨床表現(xiàn)的迥異。
2.體液免疫 BD與其他具有已知的自身抗體的彌漫性結(jié)締組織病不同。它與抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體、抗磷脂抗體的相關性不明顯。近年來的研究認為抗內(nèi)皮細胞抗體(AECA)與血管炎病有一定相關性，它可以出現(xiàn)在多種血管炎病變中：如原發(fā)性血管炎病中的大動脈炎、川崎病、韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎等，繼發(fā)性血管炎中的狼瘡腎炎和皮肌炎。在BD中其陽性率為28%。
AECA的靶抗原在各個血管炎中很不相同：在SLE有DNA、DNA-組蛋白、核糖體P蛋白，系統(tǒng)性血管炎有蛋白酶3或髓過氧化酶，在BD的靶抗原尚不明。
AECA與內(nèi)皮細胞損傷的因果關系尚不明確。但它可以活化內(nèi)皮細胞，促發(fā)補體依賴和(或)抗體介導的細胞毒反應，導致內(nèi)皮細胞的損傷持續(xù)或進一步進展。
3.交叉免疫反應
(1)由于細菌的HSP65和人的HSP60 間有50%以上的氨基酸序列排列相似。又有證明在人黏膜和皮膚有大量HSP60，因此當細菌入侵人體時，易感者通過T細胞對HSP65起了交叉免疫反應，促使黏膜和皮膚HSP60的活化出現(xiàn)口腔潰瘍和皮損。
(2)外界病原體的侵入可引起急性葡萄膜炎及視網(wǎng)膜炎。網(wǎng)膜受損后產(chǎn)生的自身抗原(S-Ag)中部分氨基酸序列(aa 342-355)與HLA-B51及HLA-B27的抗原序列有部分相共，成為共同抗原決定簇。通過交叉細胞免疫反應，使BD(HLA-B51)和脊柱關節(jié)病(HLA-B27)的患者出現(xiàn)反復發(fā)作的葡萄膜炎。
4.凝血機制異常 BD出現(xiàn)血栓性血管炎較其他血管炎為多見。這很可能與內(nèi)皮細胞損傷有關。由于BD內(nèi)皮細胞釋放的血漿Ⅷ因子相關抗原vWF高，促進血小板活化并黏附于內(nèi)皮細胞而血漿纖溶系統(tǒng)受抑(纖溶酶原激活物抑制物升高)和自然抗凝物質(zhì)(thrombomudulin)減少，均使BD處于凝聚亢進的狀態(tài)。另外，又通過血管壁內(nèi)皮細胞表面的黏附分子和選擇素的受體使白細胞黏附于內(nèi)皮細胞，更促使血栓的形成及局部血管的炎癥反應。
5.病理 BD的主要病理特點是非特異性血管炎(包括不同大小的靜脈、動脈和毛細血管)。在血管周圍有中性多形核細胞、淋巴細胞、單核細胞的浸潤，內(nèi)皮細胞腫脹，嚴重者管壁彈力層破壞，纖維素樣壞死和免疫復合物在管壁沉積。炎癥可累及血管壁全層，形成局限性狹窄和(或)動脈瘤，兩種病變可在同一患者同時交替出現(xiàn)。
本病的另一特點是在不同類型和大小的血管炎基礎上形成由血小板、白細胞黏附于管壁內(nèi)皮細胞的血栓，使得血管腔狹窄，組織因缺氧而變性和功能下降。[收起] BD發(fā)病機制涉及細胞免疫和體液免疫。
1.細胞免疫
(1)活化的T細胞出現(xiàn)在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4和CD8均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態(tài)性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發(fā)的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是增高的，Th2分泌的細胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD屬Th1占優(yōu)勢的細胞免疫反應。而血循環(huán)中的致炎性細胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。
(2)中性粒細胞的反應是一非特異性的細胞反應，在本病中有一定作用，如本病中出現(xiàn)的非細菌性化膿性毛囊炎、針刺反應、前房積膿均...[詳細]

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)極為復雜，有4項主要和5項次要指征。4項主要指征是：①反復發(fā)作的阿弗他口腔黏膜潰瘍；②皮膚結(jié)節(jié)樣紅斑、皮下栓塞性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、皮膚對刺激過敏；③生殖器潰瘍；④反復發(fā)生的前房積膿性虹膜睫狀體炎及(或)脈絡膜視網(wǎng)膜炎。5項次要指征是：①關節(jié)紅腫疼痛；②消化道病變；③附睪炎；④栓塞性血管病、動脈瘤；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)病(腦干綜合征、腦膜腦炎綜合征等)。
在病程經(jīng)過中，以上4項指征全部出現(xiàn)者稱為完全型；出現(xiàn)其中3項，或雖無3項，但有復發(fā)性前房積膿性虹膜睫狀體炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎伴有口腔黏膜潰瘍等另一項指征者，稱為不完全型。
所有Behcet病患者中，有眼病變者約70%～85%。以眼病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者，稱眼型Behcet病。眼病變中雖復發(fā)性前房積膿性虹膜睫狀體炎為經(jīng)典表現(xiàn)，但以脈絡膜視網(wǎng)膜血管炎為主癥者也并不少見，有時因眼球前段炎癥而被忽略。
眼病變一般發(fā)生于其他器官炎癥之后1、2年，也有首先出現(xiàn)者。因眼病就診的患者，除畏光、流淚、疼痛、視力下降等癥狀外，尚有睫狀充血、灰白色KP；較稀薄的前房積膿，可隨體位轉(zhuǎn)變而緩慢改變其液平面，亦可在無睫狀充血等情況下突然出現(xiàn)，并能自發(fā)消失；虹膜后粘連、晶狀體瞳孔領被色素或滲出物遮蓋等體征。少數(shù)病例還可見到虹膜角膜角的圓形黑色沉著物。如果眼底能窺見，則有玻璃體混濁，尤其下方灰白色疏松的團塊狀混濁；脈絡膜視網(wǎng)膜滲出、出血、視網(wǎng)膜血管充盈迂曲，甚至表現(xiàn)主干或分支靜脈阻塞等；視盤充血水腫，邊緣出血等也時有發(fā)現(xiàn)。FFA可見廣泛的脈絡膜視網(wǎng)膜及視盤周圍熒光滲漏，也可因毛細血管阻塞而出現(xiàn)無灌注區(qū)，因FFA能誘發(fā)靜脈炎癥反應，非不得已時盡量避免此項檢查。
眼部炎癥常因治療或自行緩解而減輕，但不能完全靜止。易反復發(fā)作，發(fā)作有一定的周期性。每發(fā)作一次，病情加重一次。如此頑固遷延，往往長達數(shù)年之久，甚至在20年以上。終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障、視神經(jīng)萎縮等而失明或因眼球遭受嚴重損害致眼球萎縮。自眼病出現(xiàn)至視力喪失一般不超過5年，平均3.36年。除葡萄膜視網(wǎng)膜炎癥及由此繼發(fā)的種種眼內(nèi)病變外，有時還可見淺層鞏膜炎。
眼以外的常見病變有：
1.反復發(fā)作的口腔黏膜潰瘍 好發(fā)于口唇、頰部黏膜及舌面。潰瘍初起為紅色略高起的斑點，1～2天內(nèi)變成圓形或類圓形淺潰瘍，有清楚的紅色邊緣，表面有白色或黃白色假膜覆蓋，為2～12mm。潰瘍一般在7～10天愈合，大多不留瘢痕。
2.反復發(fā)作的皮膚結(jié)節(jié)樣紅斑 多見于上下肢、頸部及面部。紅斑輕度隆起，有皮下硬結(jié)及壓痛。10～14天趨于消失，消失處遺留色素沉著。皮膚病變的另一特點是對針刺等刺激非常敏感。在針刺或劃痕處皮膚出現(xiàn)紅腫硬結(jié)，甚至形成膿皰。
3.反復發(fā)作的生殖器潰瘍 好發(fā)于陰囊、陰莖、陰唇，亦可發(fā)生于陰道及肛門周圍。潰瘍比口腔黏膜潰瘍要深，愈合后留有瘢痕。
4.反復發(fā)作的多關節(jié)炎 最多見于膝關節(jié)，踝、肘、腕關節(jié)次之。關節(jié)紅腫疼痛，大多為非對稱性。
此外，全身大、中、小血管炎癥，特別是四肢淺或深層血栓性靜脈炎；消化道與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變有時也可出現(xiàn)。[收起] 臨床表現(xiàn)極為復雜，有4項主要和5項次要指征。4項主要指征是：①反復發(fā)作的阿弗他口腔黏膜潰瘍；②皮膚結(jié)節(jié)樣紅斑、皮下栓塞性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、皮膚對刺激過敏；③生殖器潰瘍；④反復發(fā)生的前房積膿性虹膜睫狀體炎及(或)脈絡膜視網(wǎng)膜炎。5項次要指征是：①關節(jié)紅腫疼痛；②消化道病變；③附睪炎；④栓塞性血管病、動脈瘤；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)病(腦干綜合征、腦膜腦炎綜合征等)。
在病程經(jīng)過中，以上4項指征全部出現(xiàn)者稱為完全型；出現(xiàn)其中3項，或雖無3項，但有復發(fā)性前房積膿性虹膜睫狀體炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎伴有口腔黏膜潰瘍等另一項指征者，稱為不完全型。
所有Behcet病患者中，有眼病變者約70%...[詳細]

并發(fā)癥

可造成失明，角膜潰瘍，視網(wǎng)膜血管炎，球后視神經(jīng)炎，可發(fā)生眼底出血，玻璃體混濁，青光眼；神經(jīng)系統(tǒng)損害可發(fā)生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等；心血管病變可至動、靜脈阻塞，發(fā)生動脈瘤和靜脈曲張，大動脈受累時表現(xiàn)為無脈癥；消化道受累可發(fā)生潰瘍，穿孔；肺部可發(fā)生支氣管瘺或肺梗死等并發(fā)癥。

實驗室檢查

1.皮膚刺激試驗 前臂屈面皮內(nèi)注射生理鹽水0.1ml，48h出現(xiàn)直徑大于2mm紅色硬結(jié)或小膿皰、小丘疹者為陽性，提示中性白細胞趨化性增強，陽性率約40%。
2.C-反應蛋白(CRP)測定 CRP在眼部炎癥發(fā)作前后均有升高，特別是在發(fā)作前不久最明顯；CRP增高同時有中性粒細胞數(shù)值增多者，1周內(nèi)眼病發(fā)作的陽性率達86.1%，因此認為測定CRP對預測眼部炎癥發(fā)作有一定價值。
3.紅細胞沉降速度及白細胞分類 本病發(fā)病時，血沉明顯加快。中性粒細胞比值亦顯著增高。
4.病理學檢查 所有受害器官的基本病理改變?yōu)檠苎?。大多為滲出性，少數(shù)為增生性，或兩者兼而有之。急性滲出性病變表現(xiàn)為管腔充血、血栓形成，管壁及其周圍組織纖維蛋白樣變性，并有中性粒細胞浸潤和紅細胞外溢。中性粒細胞核常破碎成核塵。有明顯的水腫、纖維素滲出、膿腫形成。增生性病理所見也無例外
5.有條件或必要時，還可做血清纖維蛋白溶解系統(tǒng)和免疫遺傳學方面(6號染色體短臂)檢查。[收起] 1.皮膚刺激試驗 前臂屈面皮內(nèi)注射生理鹽水0.1ml，48h出現(xiàn)直徑大于2mm紅色硬結(jié)或小膿皰、小丘疹者為陽性，提示中性白細胞趨化性增強，陽性率約40%。
2.C-反應蛋白(CRP)測定 CRP在眼部炎癥發(fā)作前后均有升高，特別是在發(fā)作前不久最明顯；CRP增高同時有中性粒細胞數(shù)值增多者，1周內(nèi)眼病發(fā)作的陽性率達86.1%，因此認為測定CRP對預測眼部炎癥發(fā)作有一定價值。
3.紅細胞沉降速度及白細胞分類 本病發(fā)病時，血沉明顯加快。中性粒細胞比值亦顯著增高。
4.病理學檢查 所有受害器官的基本病理改變?yōu)檠苎住４蠖酁闈B出性，少數(shù)為增生性，或兩者兼而有之。急性滲出...[詳細]

其他輔助檢查

1.眼部檢查 裂隙檢查可以發(fā)現(xiàn)特征性的前房積膿，但出現(xiàn)率僅為40%，眼底鏡檢查可見下方玻璃體內(nèi)雪球混濁，此體征相對常見。
2.熒光素眼底血管造影檢查 對診斷有很大幫助。Behcet病性葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為視網(wǎng)膜血管炎，熒光素眼底血管造影檢查對評價視網(wǎng)膜血管改變有重要價值。它可發(fā)現(xiàn)臨床上無任何視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管改變的視網(wǎng)膜血管炎，可以動態(tài)評價視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎的變化和藥物治療作用，可以監(jiān)測炎癥對視網(wǎng)膜血管和視盤血管損害的范圍及其程度。
Behcet病性葡萄膜炎的熒光素眼底血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)以下多種改變(圖1)：

(1)彌漫性的視網(wǎng)膜毛細血管滲漏、視盤血管滲漏和受累大血管的滲漏。
(2)后期視網(wǎng)膜血管壁染色。
(3)視網(wǎng)膜毛細血管閉塞、無灌注區(qū)、側(cè)支循環(huán)形成和視網(wǎng)膜新生血管。
(4)黃斑囊樣水腫、黃斑裂孔、視網(wǎng)膜前膜。
除視網(wǎng)膜改變外，熒光素虹膜血管造影還可發(fā)現(xiàn)虹膜血管有熒光素滲漏，提示血-房水屏障功能遭到破壞。[收起] 1.眼部檢查 裂隙檢查可以發(fā)現(xiàn)特征性的前房積膿，但出現(xiàn)率僅為40%，眼底鏡檢查可見下方玻璃體內(nèi)雪球混濁，此體征相對常見。
2.熒光素眼底血管造影檢查 對診斷有很大幫助。Behcet病性葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為視網(wǎng)膜血管炎，熒光素眼底血管造影檢查對評價視網(wǎng)膜血管改變有重要價值。它可發(fā)現(xiàn)臨床上無任何視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管改變的視網(wǎng)膜血管炎，可以動態(tài)評價視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎的變化和藥物治療作用，可以監(jiān)測炎癥對視網(wǎng)膜血管和視盤血管損害的范圍及其程度。
Behcet病性葡萄膜炎的熒光素眼底血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)以下多種改變(圖1)：

(1)彌漫性的視網(wǎng)膜毛細血管滲漏、視盤血管...[詳細]

診斷

白塞病國際診斷標準
1.反復口腔潰瘍：有醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內(nèi)反復發(fā)作≥3次。
2.反復生殖器潰瘍：有醫(yī)生觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。
3.眼病變：前和(或)后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)可見有細胞浸潤，或視網(wǎng)膜血管炎。
4.皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(未服用糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者)。
5.針刺反應陽性：以20號無菌針頭，斜刺入皮內(nèi)，24～48h由醫(yī)生判定結(jié)果。
凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中的2項者，可確診為本病。
其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：關節(jié)痛(關節(jié)炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史(表4)。


口腔潰瘍雖本身特異性不強，但它出現(xiàn)于98%的BD，且當它與外陰潰瘍、眼病變、皮膚病變相結(jié)合后特異性大大提高，因此它被認為是BD的基本癥狀之一。當口腔潰瘍、外生殖器潰瘍和眼部損害三大主要癥狀中有兩個癥狀存在時，在排除其他有關疾病的前提下，即可診斷為白塞病。
從眼科來說，凡同時或先后發(fā)生的雙側(cè)性葡萄膜炎并有前房積膿者，就要懷疑本病。如同時存在或病史中曾有眼以外3項主要指征之1或2項時，便可做出診斷。遇有不典型病例診斷困難者，還需從病史及體檢詳查次要指征。[收起] 白塞病國際診斷標準
1.反復口腔潰瘍：有醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內(nèi)反復發(fā)作≥3次。
2.反復生殖器潰瘍：有醫(yī)生觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。
3.眼病變：前和(或)后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)可見有細胞浸潤，或視網(wǎng)膜血管炎。
4.皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(未服用糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者)。
5.針刺反應陽性：以20號無菌針頭，斜刺入皮內(nèi)，24～48h由醫(yī)生判定結(jié)果。
凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中的2項者，可確診為本病。
其他與本病密切相關并有利于本病診...[詳細]

治療

眼局部按葡萄膜炎常規(guī)處理。糖皮質(zhì)激素局部給藥，如0.5% 地塞米松眼水頻頻點眼，睡前加用其眼膏。全身給藥以口服為宜，盡量避免靜脈給藥。原則上應大劑量短期使用，緩解后遞減漸停。與免疫抑制藥聯(lián)合應用，不僅可以增進療效，而且還能減少各自的劑量和副作用。
關于免疫抑制藥的選擇意見不一。在環(huán)磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可寧，chlorambucil)等烷化劑免疫抑制藥中，以苯丁酸氮芥療效最佳。開始日劑量為0.1～0.15mg/(kg·d)，持續(xù)5～6個月，或在炎癥控制3～4個月后逐漸減量，最后減至2mg/d的維持量。整個療程在1年以上。用藥期間應定期檢查血象，若白細胞總數(shù)急劇減少，或眼底出現(xiàn)視盤水腫、視網(wǎng)膜出血等不良反應時應停用。另外，瘤可寧可引起不育癥，用藥前應獲得患者及其家屬同意。腎功能不良者禁用。日本學者對環(huán)孢素的評價較高，認為近年來重癥病例之所以減少，與環(huán)孢素普遍應用有關。但也必須注意其毒副作用，肝、腎功能不良、降壓藥不能控制的高血壓、妊娠期患者，均屬禁忌，此外，環(huán)孢素A易于引起神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對神經(jīng)型Behcet病或有神經(jīng)精神病史者，亦不宜應用。
免疫調(diào)節(jié)藥左旋咪唑(levamisole)對口腔黏膜潰瘍、白細胞趨化因子抑制劑、秋水仙堿對皮膚結(jié)節(jié)樣紅斑各具特點。對伴有這些眼以外病變的患者，可選擇使用。
本病多器官損害的病理基礎是血管周圍炎及血管內(nèi)膜炎。實驗室檢查纖維蛋白溶解活性下降，凝血功能亢進，血液中免疫復合物增高，容易發(fā)生脈絡膜血管及視網(wǎng)膜靜脈血管阻塞等。因此，纖維溶解酶原激活劑、血小板凝集抑制劑等，視病情需要給藥；無效時試行血漿置換療法(plasmapheresis)。
由本病所致的視盤、視網(wǎng)膜新生血管以及視網(wǎng)膜靜脈或毛細血管阻塞是否可做光凝治療，玻璃體積血與嚴重炎癥滲出時是否可作玻璃體切割術(shù)等問題，學者們有意見分歧，目前尚無定論。[收起] 眼局部按葡萄膜炎常規(guī)處理。糖皮質(zhì)激素局部給藥，如0.5% 地塞米松眼水頻頻點眼，睡前加用其眼膏。全身給藥以口服為宜，盡量避免靜脈給藥。原則上應大劑量短期使用，緩解后遞減漸停。與免疫抑制藥聯(lián)合應用，不僅可以增進療效，而且還能減少各自的劑量和副作用。
關于免疫抑制藥的選擇意見不一。在環(huán)磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可寧，chlorambucil)等烷化劑免疫抑制藥中，以苯丁酸氮芥療效最佳。開始日劑量為0.1～0.15mg/(kg·d)，持續(xù)5～6個月，或在炎癥控制3～4個月后逐漸減量，最后減至2mg/d的維持量。整個療程在1...[詳細]

預后

1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合；反復發(fā)作性，每年至少發(fā)作3次以上；繼發(fā)性病變實質(zhì)為血管BD，預后較好。
2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差。脈絡膜視網(wǎng)膜炎、球后視神經(jīng)炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經(jīng)萎縮、玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。
3.常繼發(fā)于大動脈阻塞、動脈瘤、出血等，若有實質(zhì)損害，多局限于病變動脈的供血區(qū)。
4.神經(jīng)BD約占BD患者的20%。原發(fā)性實質(zhì)病變是真正的神經(jīng)BD，預后差。繼發(fā)性病變實質(zhì)為血管BD，預后較好。
5.消化道損害占8.4%～27.5%。潰瘍單發(fā)或多發(fā)，平均直徑為2.7cm，可并發(fā)穿孔或出血，大多數(shù)病人在切除后易復發(fā)。
6.肺部損害可因動脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。[收起] 1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合；反復發(fā)作性，每年至少發(fā)作3次以上；繼發(fā)性病變實質(zhì)為血管BD，預后較好。
2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差。脈絡膜視網(wǎng)膜炎、球后視神經(jīng)炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經(jīng)萎縮、玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。
3.常繼發(fā)于大動脈阻塞、動脈瘤、出血等，若有實質(zhì)損害，多局限于病變動脈的供血區(qū)。
4.神經(jīng)BD約占BD患者的20%。原發(fā)性實質(zhì)病變是真正的神經(jīng)BD，預后差。繼發(fā)性病變實質(zhì)為血管BD，預后較好。
5.消化道損害占8.4%～27.5%。潰瘍單發(fā)或多發(fā)，平均直徑為2.7cm，可并...[詳細]

預防

注意勞逸結(jié)合，保持良好情緒；注意清潔衛(wèi)生，防止各種感染；加強營養(yǎng)，提高機體抗病能力，可緩解病情、減少復發(fā)。