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基本信息

概述

肺動(dòng)脈高壓是指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>3.33kPa(25mmHg)或運(yùn)動(dòng)時(shí)>4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力為肺動(dòng)脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比,即肺動(dòng)脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和,因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動(dòng)脈高壓。
肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是原因不明的肺動(dòng)脈高壓,屬致命性肺動(dòng)脈高壓,是一種少見疾病。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于重癥慢性肺疾病、心瓣膜病、冠心病、先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病、艾滋病等,除有肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)外,還有原發(fā)病的表現(xiàn)。

病因

1.肺動(dòng)脈血流量增加
(1)左向右分流的先天性心血管異常:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永久性動(dòng)脈干。
(2)后天獲得性心內(nèi)分流:主動(dòng)脈瘤破裂或主動(dòng)脈Valsalva動(dòng)脈瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。
2.肺周圍血管阻力增加
(1)肺血管床縮小:各種原因引起的肺動(dòng)脈栓塞。
(2)肺動(dòng)脈管壁病變:
①肺動(dòng)脈炎:雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內(nèi)鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、指(趾)硬皮病及毛細(xì)管擴(kuò)張綜合征(CREST綜合征)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性神經(jīng)炎、皮肌炎、肉芽腫動(dòng)脈炎、嗜酸粒細(xì)胞增多癥、大動(dòng)脈炎。
②原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓:叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。
③肺動(dòng)脈先天性狹窄。
(3)肺纖維化或肺間質(zhì)肉芽腫:彌漫性肺間質(zhì)纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結(jié)核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等。
(4)低氧血癥致肺血管痙攣:
①慢性阻塞性肺病:慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘。
②呼吸運(yùn)動(dòng)障礙:胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質(zhì)炎、肌萎縮、肥胖癥。
③高原缺氧。
(5)血黏度改變:血漿黏度增加、紅細(xì)胞增多癥、紅細(xì)胞積聚性增加、紅細(xì)胞硬度增加。
3.肺靜脈壓增高
(1)肺靜脈堵塞:縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。
(2)心臟病:左心功能不全、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房黏液瘤、三房心。[收起]
1.肺動(dòng)脈血流量增加
(1)左向右分流的先天性心血管異常:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永久性動(dòng)脈干。
(2)后天獲得性心內(nèi)分流:主動(dòng)脈瘤破裂或主動(dòng)脈Valsalva動(dòng)脈瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。
2.肺周圍血管阻力增加
(1)肺血管床縮?。焊鞣N原因引起的肺動(dòng)脈栓塞。
(2)肺動(dòng)脈管壁病變:
①肺動(dòng)脈炎:雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內(nèi)鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、指(趾)硬皮病及毛細(xì)管擴(kuò)張綜合征(CREST綜合征)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性神經(jīng)炎、皮肌炎、肉芽腫動(dòng)脈炎、嗜酸粒細(xì)胞增多癥、大動(dòng)脈炎...[詳細(xì)]

發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制 肺循環(huán)包括右心室、肺動(dòng)脈、毛細(xì)血管及肺靜脈,其主要功能是進(jìn)行氣體交換。血流動(dòng)力學(xué)有以下四個(gè)特點(diǎn):①壓力低:正常靜息時(shí)肺動(dòng)脈壓力為19/16mmHg,平均壓為(12±2)mmHg,收縮壓不超過(guò)25mmHg,為主動(dòng)脈的1/6,肺血管灌注壓也低,肺動(dòng)脈和左心房間壓力差僅6mmHg,為正常主動(dòng)脈壓力的l/7~1/10;②阻力?。阂蚍窝芏?、管壁薄、擴(kuò)張度大,故血流阻力小。正常人肺血管阻力為體循環(huán)阻力的1/5~l/10;③流速快:肺臟接受心臟搏出的全部血液,但其流程遠(yuǎn)較體循環(huán)為短,故流速快;④容量大:肺血管床面積大,可容納900mL血液,占全血量的9%。
肺動(dòng)脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力
因此,肺動(dòng)脈壓力高低決定于肺血管阻力、肺血流量和左房壓力。肺動(dòng)脈大致包括3種口徑和結(jié)構(gòu)的血管,即外徑>1000μm的彈力型動(dòng)脈,介于100~1 000μm的肌型動(dòng)脈和外徑<100pμm的細(xì)小動(dòng)脈,肌型動(dòng)脈和細(xì)小動(dòng)脈是影響肺動(dòng)脈壓的重要部位。肺動(dòng)脈壓的形成機(jī)制非常復(fù)雜,可分為以下幾種情況:
(1)高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓(肺血流量增加):由于肺循環(huán)有低阻、低壓、高容量特點(diǎn),肺血管能適應(yīng)肺血量的增加,而不致使肺動(dòng)脈壓有明顯波動(dòng),但也有一定限度,當(dāng)心排血量增加2~3倍時(shí),平均肺動(dòng)脈壓只增加20%~50%,增加4~5倍時(shí),肺動(dòng)脈壓可增加1倍。如果長(zhǎng)期持續(xù)血流量增加,使血管擴(kuò)張,久之,能引起肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)的改變而成為不可逆性。肺血流量增加引起的肺動(dòng)脈高壓,多見于左向右分流的先天性心臟病或體循環(huán)有大的動(dòng)靜脈瘺(Eisenmenger綜合征)。休息時(shí)肺循環(huán)壓大多正常,在運(yùn)動(dòng)時(shí)心輸出量明顯增加,如伴有血管痙攣或血管床減少,血管容量代償性擴(kuò)張受限則肺動(dòng)脈壓急劇上升。
(2)高阻力性肺動(dòng)脈高壓(肺周圍血管阻力增加):
①肺血管床減少:肺血管儲(chǔ)備能力大、擴(kuò)張性大,當(dāng)血管床減少70%以上才會(huì)出現(xiàn)明顯肺動(dòng)脈高壓。
A.血管外壓迫:各種彌漫性肺間質(zhì)病變?nèi)绶卫w維化、肺肉芽腫和肺浸潤(rùn)等,通過(guò)擠壓,引起支氣管張力改變,肺泡內(nèi)壓升高,瘢痕組織收縮,肺組織腫脹或腫塊壓迫等使肺部小血管狹窄和閉塞。
B.血管本身原因:嚴(yán)重肺氣腫肺泡隔斷裂,許多肺泡融合成大泡,該部毛細(xì)血管伸展而纖細(xì),或由血管壁本身炎癥或浸潤(rùn)性病變,小動(dòng)脈內(nèi)膜增生及中層肥厚。
C.血管內(nèi)栓塞:小動(dòng)脈炎后機(jī)化致肺小動(dòng)脈閉塞,以及肺動(dòng)脈主干與小血管栓塞或血栓形成。
②肺血管收縮:肺血管收縮是引起肺動(dòng)脈壓增高的最重要原因,低氧血癥是引起肺毛細(xì)血管收縮的強(qiáng)烈刺激因素,從而引起血管阻力增加,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。通過(guò)慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人觀察,肺動(dòng)脈高壓與肺動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)密切相關(guān),當(dāng)SaO2<80%時(shí),有2/3病人肺動(dòng)脈壓升高,SaO2<75% 時(shí)有95.4%病人肺動(dòng)脈壓升高。高原性肺動(dòng)脈高壓也是由低氧所致,空氣中含氧量與海拔高度有關(guān);在海拔3400m處,空氣中氧分壓為100mmHg,海拔5000m處,空氣中氧分壓為80mmHg。初到高原地區(qū)由于急性缺氧可發(fā)生急性肺水腫,久之,引起不可逆性肺動(dòng)脈壓升高。缺氧引起肺血管收縮可能與以下因素有關(guān):
A.自主神經(jīng)機(jī)制:肺血管受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)支配,肺小動(dòng)脈周圍有腎上腺素能α與β受體,當(dāng)血液中氧分壓降低,二氧化碳分壓上升,氫離子濃度升高時(shí),通過(guò)刺激主動(dòng)脈體、頸動(dòng)脈竇將沖動(dòng)傳入丘腦下部交感神經(jīng)中樞,反射性引起肺動(dòng)脈收縮,在酸中毒情況下,血管對(duì)缺氧收縮反應(yīng)明顯增加。
B.體液因素:缺氧時(shí)肺內(nèi)肥大細(xì)胞增殖,數(shù)量增加,生成組胺能力加強(qiáng),出現(xiàn)脫顆?,F(xiàn)象,釋放出組胺及5-羥色胺,直接影響細(xì)胞膜,使細(xì)胞內(nèi)鉀離子丟失,細(xì)胞內(nèi)鈣離子增加,導(dǎo)致肌肉興奮性增高。缺氧時(shí)前列腺素在肺內(nèi)濃度升高,其中前列腺素F2a(PGF2a)和血栓素(TXA2)等為強(qiáng)力的肺血管收縮劑,可直接影響鈣離子對(duì)平滑肌的興奮和收縮作用并可使血小板凝集,促使血栓形成,增加血管阻力。缺氧時(shí)肺內(nèi)血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶活動(dòng)增高,使血管緊張素Ⅱ增多,引起肺血管收縮。體循環(huán)壓力增加,也是肺動(dòng)脈壓力增高的重要原因;
C.細(xì)胞因素:缺氧時(shí)ATP生成減少,細(xì)胞膜ATP酶活性降低,使肺動(dòng)脈平滑肌丟鉀潴鈉,致負(fù)性膜電位下降,提高了肌肉興奮性。同時(shí)在低氧酸中毒時(shí)血中游離鈣離子增加,促使鈣離子進(jìn)入平滑肌細(xì)胞內(nèi),啟動(dòng)收縮裝置,均可使血管收縮,阻力增加,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。
③肺血管彈性降低:長(zhǎng)期缺氧使肺動(dòng)脈持久性收縮或支氣管炎癥擴(kuò)散累及肺小動(dòng)脈,可導(dǎo)致肺血管器質(zhì)性損害,尤其內(nèi)徑為300μm以下的小動(dòng)脈,使平滑肌水腫、變性、壞死、彈力板斷裂及內(nèi)皮細(xì)胞和彈力組織增生、纖維化,甚至管腔閉塞,致血管壁增厚、僵硬。直徑小于80μm的肺細(xì)小動(dòng)脈出現(xiàn)中膜肌層,均可使管壁順應(yīng)性下降,增加了血管阻力。
④血液黏度增加:可見于原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥或長(zhǎng)期低氧引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥使血液黏度增加。當(dāng)血細(xì)胞比容>50%可使肺血管阻力增加。
(3)肺靜脈高壓(毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓):由于肺循環(huán)特點(diǎn)所決定肺動(dòng)-靜脈間壓差很小,只有2~10mmHg,因而某些疾病使肺靜脈壓升高時(shí)肺動(dòng)脈壓也相應(yīng)升高,常見于二尖瓣病變、三房心、左房黏液瘤,也可發(fā)生于長(zhǎng)期左室功能不全,左室順應(yīng)性低下等。當(dāng)肺靜脈壓升高時(shí)肺小動(dòng)脈反應(yīng)性收縮或發(fā)生于肺基底部間質(zhì)纖維化使肺血管床受擠壓,也是形成肺動(dòng)脈高壓的原因。左房壓稍增加對(duì)肺動(dòng)脈壓影響不大,若增加1倍才會(huì)影響肺動(dòng)脈壓。
2.病理改變 任何原因引起的肺動(dòng)脈高壓只要有足夠的嚴(yán)重程度和時(shí)間,均可引起肺小動(dòng)脈和肌型小動(dòng)脈解剖和結(jié)構(gòu)上的變化,管壁增厚及管腔狹窄,晚期局部萎縮及管腔擴(kuò)張,就病理形態(tài)學(xué)而言,主要分4大類:
(1)致叢性肺動(dòng)脈病:此類型最常見于左向右分流的先天性心臟病,也可見于肺動(dòng)脈血來(lái)源于主動(dòng)脈分支的肺隔離癥及典型的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,偶見于肝硬化門靜脈高壓,門靜脈血栓及血吸蟲、[收起]
1.發(fā)病機(jī)制 肺循環(huán)包括右心室、肺動(dòng)脈、毛細(xì)血管及肺靜脈,其主要功能是進(jìn)行氣體交換。血流動(dòng)力學(xué)有以下四個(gè)特點(diǎn):①壓力低:正常靜息時(shí)肺動(dòng)脈壓力為19/16mmHg,平均壓為(12±2)mmHg,收縮壓不超過(guò)25mmHg,為主動(dòng)脈的1/6,肺血管灌注壓也低,肺動(dòng)脈和左心房間壓力差僅6mmHg,為正常主動(dòng)脈壓力的l/7~1/10;②阻力小:因肺血管短、管壁薄、擴(kuò)張度大,故血流阻力小。正常人肺血管阻力為體循環(huán)阻力的1/5~l/10;③流速快:肺臟接受心臟搏出的全部血液,但其流程遠(yuǎn)較體循環(huán)為短,故流速快;④容量大:肺血管床面積大,可容納900mL血液,占全血量的9%。
肺動(dòng)脈壓=肺血管阻力×...[詳細(xì)]

臨床表現(xiàn)

1.癥狀 包括原發(fā)病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀,肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的,輕度肺動(dòng)脈高壓可無(wú)癥狀,隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn):
(1)勞力性呼吸困難:由于肺血管順應(yīng)性下降,心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加,體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。
(2)乏力:因心輸出量下降,組織缺氧的結(jié)果。
(3)暈厥:腦組織供血突然減少所致,常見于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí),也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈,肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。
(4)心絞痛或胸痛:因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少,心肌相對(duì)供血不足。胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。
(5)咯血:肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)聲音嘶啞:肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。
2.體征 當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯升高引起右心房擴(kuò)大,右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)以下體征:頸靜脈a波明顯,肺動(dòng)脈瓣區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng),右心室抬舉性搏動(dòng),肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音,三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音,右心室性第3、4心音,右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張,肝臟腫大,肝頸靜脈回流征陽(yáng)性,下肢水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓,心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。[收起]
1.癥狀 包括原發(fā)病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀,肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的,輕度肺動(dòng)脈高壓可無(wú)癥狀,隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn):
(1)勞力性呼吸困難:由于肺血管順應(yīng)性下降,心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加,體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。
(2)乏力:因心輸出量下降,組織缺氧的結(jié)果。
(3)暈厥:腦組織供血突然減少所致,常見于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí),也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈,肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。
(4)心絞痛或胸痛:因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少,心肌相對(duì)供血不足。胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。
(5)咯血:肺...[詳細(xì)]

并發(fā)癥

可出現(xiàn)慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、右心衰竭等并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血液檢查 如并發(fā)感染末梢血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著增多,常有血紅蛋白降低等表現(xiàn)。
2.肺活檢 先天性心臟病患者術(shù)中行肺活檢有助于對(duì)其預(yù)后的判斷,重度肺動(dòng)脈高壓患者,不僅使手術(shù)治療的并發(fā)癥和死亡率增高、而且也是決定手術(shù)遠(yuǎn)期療效的主要因素。

其他輔助檢查

1.心電圖 肺動(dòng)脈壓升高使右心室負(fù)荷過(guò)重,久之引起右心室、右心房肥厚,心電圖改變可反映肺動(dòng)脈高壓程度,顯示右心室及右心房增大圖形,包括心電軸右偏、肺型P波、V1~V3大R波、T波倒置與ST段降低。當(dāng)心電圖示右心室肥厚則平均肺動(dòng)脈壓已超過(guò)30mmHg。但不同病因可不一致,如房間隔缺損當(dāng)肺動(dòng)脈壓達(dá)25mmHg即顯示右室肥大圖形,而室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉通常要超過(guò)35mmHg,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓超過(guò)40mmHg才能出現(xiàn)右室肥大圖形。
2.X線檢查
(1)心臟改變:右心房、右心室擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段“圓錐部”膨突,右前斜位胸片圓錐高度≥7mm,主動(dòng)脈結(jié)縮小。
(2)右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張:正常右下肺動(dòng)脈干寬度為(12.1±1.2)mm,>15mm為異常,其擴(kuò)張程度與肺動(dòng)脈高壓相關(guān),右下肺動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。
(3)肺門陰影增寬:肺門與胸廓比正常為(34±4)%,其值增加與肺動(dòng)脈壓升高相關(guān)(相關(guān)系數(shù)0.74)。
(4)心胸比率增大:正常心胸比率<0.5,肺動(dòng)脈高壓時(shí)心胸比>0.5。
(5)中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張:外周分支細(xì)小,兩者形成鮮明對(duì)比。
(6)不同病因X線改變的差異:
①肺血流量增加所致肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈段變直或突出:肺動(dòng)脈段基底與最突出處垂直距離≥3mm,肺動(dòng)脈段基底線延長(zhǎng)>60~70mm,分支血管擴(kuò)張迂曲,肺血增多,肺靜脈影正常。
②肺毛細(xì)血管后阻力增加X線特點(diǎn):肺動(dòng)脈段突出,大的肺靜脈血再分配,下肺野靜脈血管變細(xì),上肺野正?;蜃兇郑蚁路蝿?dòng)脈橫徑增寬,出現(xiàn)間隔線(Kerley’s B)及含鐵血黃素沉著陰影。
③毛細(xì)血管前阻力增加X線特點(diǎn):肺動(dòng)脈段明顯突出,肺門血管擴(kuò)大,外周血管纖細(xì)或殘根狀,肺靜脈影正常。
3.超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)肺動(dòng)脈高壓比X線更敏感,其敏感性52%,正確性85%,故能較早期發(fā)現(xiàn)右室壁肥厚及右心腔、心血管擴(kuò)大。主要指標(biāo):①肺動(dòng)脈瓣回聲曲線“a”波消失,其敏感性82.35%;②右心室舒張期內(nèi)徑增加(>20mm);③室間隔厚度增加,與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng);④二尖瓣初始開放斜率下降;⑤肺動(dòng)脈瓣回聲曲線收縮中期切跡,其敏感性94.12%;⑥右室射血前期(RVPEP)延長(zhǎng),右室射血期(RVET)縮短,因此RVPEP/PVET比值增加。
近年,用超聲多普勒估計(jì)肺動(dòng)脈壓取得不少可喜的經(jīng)驗(yàn)已作為診斷肺動(dòng)脈高壓的重要手段,利用多普勒效應(yīng)顯示血流方向和速度,提供心臟和大血管內(nèi)血流的時(shí)間與空間信息,用其超聲心動(dòng)圖參數(shù)評(píng)估肺動(dòng)脈壓是目前最理想的無(wú)創(chuàng)性定量化診斷肺動(dòng)脈高壓的方法:①肺動(dòng)脈血流加速時(shí)間(AT)與肺動(dòng)脈收縮壓(SPAP)和平均肺動(dòng)脈壓(MPAP)相關(guān)(r=0.80);②右室流出道血流加速時(shí)間(ACT)與平均肺動(dòng)脈壓相關(guān)(r=0.63~0.88);③三尖瓣血流速率(TR)與三尖瓣壓差(TG)與肺動(dòng)脈收縮壓(SPAP)相關(guān)(r=0.77~0.94)與肺動(dòng)脈舒張壓(DPAP)相關(guān)(r=0.80)。
4.肺阻抗圖 利用阻抗技術(shù),在肺部指定部位通過(guò)弱高頻電流以電阻抗測(cè)定肺血管在心動(dòng)周期的血流容積變化測(cè)得肺動(dòng)脈壓,在正常人心排出血液很快進(jìn)入肺組織,肺組織電導(dǎo)率及阻抗變化量很快達(dá)到最大值,當(dāng)肺動(dòng)脈高壓時(shí)收縮期只有部分血液進(jìn)入肺組織,還有部分儲(chǔ)積在擴(kuò)張的肺動(dòng)脈內(nèi),舒張期血流仍繼續(xù)緩慢地通過(guò)肺小動(dòng)脈進(jìn)入肺,故肺組織電導(dǎo)變化較小。肺阻抗血流圖與肺循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)有較好的相關(guān)性,其波幅及微分波值高低可反應(yīng)肺動(dòng)脈壓差大小,與右心搏出量和肺血管阻力順應(yīng)性的改變相關(guān),從而根據(jù)右心室射血阻抗與心室收縮時(shí)相的關(guān)系推算出肺動(dòng)脈平均壓的高低,肺動(dòng)脈高壓肺阻抗血流的特點(diǎn)是阻抗波到達(dá)高峰時(shí)間延遲,延遲的程度與肺動(dòng)脈壓呈正相關(guān)。國(guó)內(nèi)已研究出估算不同病因肺動(dòng)脈壓的回歸方程:

上述公式中:HS:肺阻抗血流圖心室收縮波振幅(Ω);Q-B:射血前期(s);B-Y:射血期(s);A2-O:舒張?jiān)缙?s);MPAP:平均肺動(dòng)脈壓(mmHg)。
5.磁共振顯像 磁共振能檢測(cè)肺動(dòng)脈直徑和管壁肥厚的程度,右室肥厚程度與肺動(dòng)脈壓升高及室間隔突度相平行,舒張終未右室壁厚度與平均肺動(dòng)脈壓相關(guān)(r=0.79),收縮期右肺動(dòng)脈內(nèi)磁共振信號(hào)與肺血管阻力相關(guān)(r=0.89)。
6.肺動(dòng)脈造影 自心導(dǎo)管注入造影劑可顯示肺動(dòng)脈及主要分支擴(kuò)張或堵塞情況。
7.心導(dǎo)管檢查 經(jīng)皮股靜脈穿刺插入右心導(dǎo)管,使用Swan-Ganz漂浮導(dǎo)管進(jìn)入肺總動(dòng)脈直接測(cè)量壓力,可取得正確可靠的肺循環(huán)系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)資料,如肺動(dòng)脈壓、心排血量、肺血管阻力、肺毛細(xì)血管楔壓、肺血管順應(yīng)性等,從而全面了解肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。因是一種創(chuàng)傷性檢查,必須有一定設(shè)備和技術(shù),又有一定危險(xiǎn)性,廣泛應(yīng)用受到一定限制。故必須對(duì)每個(gè)患者全面衡量心導(dǎo)管檢查的必要性、危險(xiǎn)性以及檢查所獲得資料對(duì)患者診斷和治療的預(yù)期價(jià)值而選用。心導(dǎo)管檢查有以下目的:①確定有無(wú)肺動(dòng)脈高壓;②明確肺動(dòng)脈高壓程度;③觀察肺動(dòng)脈高壓的可逆性;④找出肺動(dòng)脈高壓的原因。[收起]
1.心電圖 肺動(dòng)脈壓升高使右心室負(fù)荷過(guò)重,久之引起右心室、右心房肥厚,心電圖改變可反映肺動(dòng)脈高壓程度,顯示右心室及右心房增大圖形,包括心電軸右偏、肺型P波、V1~V3大R波、T波倒置與ST段降低。當(dāng)心電圖示右心室肥厚則平均肺動(dòng)脈壓已超過(guò)30mmHg。但不同病因可不一致,如房間隔缺損當(dāng)肺動(dòng)脈壓達(dá)25mmHg即顯示右室肥大圖形,而室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉通常要超過(guò)35mmHg,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓超過(guò)40mmHg才能出現(xiàn)右室肥大圖形。
2.X線檢查
(1)心臟改變:右心房、右心室擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段“圓錐部”膨突,右前斜位胸片圓錐高度≥7mm,主動(dòng)脈結(jié)縮小。
(2)右下肺動(dòng)脈...[詳細(xì)]

診斷

肺動(dòng)脈高壓早期臨床癥狀不典型,常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查,根據(jù)不同情況選用無(wú)創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法,首先肯定有無(wú)肺動(dòng)脈高壓,然后確定其嚴(yán)重程度,最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。
1.警惕早期自覺癥狀 疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認(rèn)為是慢性病非特異性表現(xiàn),它可能就是肺動(dòng)脈高壓患者的最早表現(xiàn)。
2.特殊體征可提示病因 如端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺底濕啰音及胸腔積液,提示肺動(dòng)脈高壓為毛細(xì)血管后病變所致;心臟雜音不同可判斷風(fēng)濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動(dòng)脈血管雜音可能是大動(dòng)脈炎;肺血管雜音提示血流通過(guò)的肺血管狹窄,可能在此部位有血栓形成或肺動(dòng)靜脈瘺。
3.充分選用非創(chuàng)傷性檢查 心電圖有左房或左室肥厚提示肺動(dòng)脈高壓可能是心源性的;X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B線反映肺靜脈高壓,肺血增多主要發(fā)生于左向右分流性心臟??;超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確地診斷某些心臟病變引起的肺動(dòng)脈高壓;肺功能測(cè)定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾??;血?dú)夥治隹煞智迨欠袢毖跣苑蝿?dòng)脈高壓;放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。
4.右心導(dǎo)管檢查是最可靠的檢查手段,可明確肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重性、有無(wú)可逆性,有助于病因診斷,如肺毛細(xì)血管楔壓升高,表示毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓,測(cè)定不同部位血氧含量可發(fā)現(xiàn)左向右分流。也可通過(guò)選擇性肺動(dòng)脈造影,發(fā)現(xiàn)血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。
5.肺組織活檢 用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動(dòng)脈高壓,可能為慢性反復(fù)性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,肺活組織檢查可資鑒別。[收起]
肺動(dòng)脈高壓早期臨床癥狀不典型,常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查,根據(jù)不同情況選用無(wú)創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法,首先肯定有無(wú)肺動(dòng)脈高壓,然后確定其嚴(yán)重程度,最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。
1.警惕早期自覺癥狀 疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認(rèn)為是慢性病非特異性表現(xiàn),它可能就是肺動(dòng)脈高壓患者的最早表現(xiàn)。
2.特殊體征可提示病因 如端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺底濕啰音及胸腔積液,提示肺動(dòng)脈高壓為毛細(xì)血管后病變所致;心臟雜音不同可判斷風(fēng)濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動(dòng)脈血管雜音可能是大動(dòng)脈炎;肺血管雜音提示血流通過(guò)的肺血管狹窄,可能在此部位...[詳細(xì)]

預(yù)后

肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來(lái)說(shuō),原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后較差,從確診時(shí)起,生存時(shí)間不到3年。然而,也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長(zhǎng)期存活的報(bào)道。而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗(yàn)太少,無(wú)法對(duì)生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰,除非行移植術(shù)。

預(yù)防

繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓多與先心病有關(guān),原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果,為預(yù)防先心病的發(fā)生,應(yīng)開展科普知識(shí)的宣傳和教育,對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè),充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習(xí)慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產(chǎn)前檢查工作,預(yù)防感冒,應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質(zhì)。
4.對(duì)高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者,應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。

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