基本信息
- 科室： 神經(jīng)內(nèi)科
- 別名： 表情樣痙攣 間隙性面肌痙攣 hemifacial spasm
- 癥狀： 敲擊性面部痙攣 口面運(yùn)動(dòng)障礙
- 發(fā)病部位： 暫無(wú)
- 多發(fā)人群： 中年以后女性
- 相關(guān)疾?。?/span> 精神障礙
概述
面肌抽搐或稱(chēng)陣攣性面肌痙攣(clonic facial spasm)，以一側(cè)面肌抽搐樣收縮為特點(diǎn)。特發(fā)性病例多見(jiàn)，或?yàn)樘匕l(fā)性面神經(jīng)麻痹暫時(shí)或永久性后遺癥。
病因
面肌抽搐的病因并不清楚，可能為面神經(jīng)的異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)引起。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外都有報(bào)道，手術(shù)及尸檢材料已證實(shí)面肌抽搐是由于某種壓迫使面神經(jīng)的傳導(dǎo)發(fā)生病理性干擾所致，絕大部分患者是由于正常的血管交叉壓迫，如小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈的壓迫。 偶爾由于動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形或腦瘤等對(duì)面神經(jīng)根部的壓迫所致。極少數(shù)患者為外傷、腫瘤或外科手術(shù)后出現(xiàn)患側(cè)面肌抽搐。
發(fā)病機(jī)制
血管交叉導(dǎo)致的機(jī)械性壓迫，能把神經(jīng)纖維擠壓在一起，使其髓鞘脫失，導(dǎo)致神經(jīng)軸突間的動(dòng)作電流短路現(xiàn)象，這就是引起半側(cè)面肌抽搐的病理機(jī)制。 有報(bào)道用3D-TOF磁共振血管成像腦干薄層掃描檢查面肌抽搐的患者，發(fā)現(xiàn)90%的患者為面神經(jīng)根部的血管壓迫。少數(shù)病例可由腦橋小腦角腫瘤或椎動(dòng)脈瘤所引起。 另外一部分患者為特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓恢復(fù)后出現(xiàn)繼發(fā)性的患側(cè)面肌抽搐。發(fā)病機(jī)制仍不清楚，可能為面神經(jīng)炎導(dǎo)致神經(jīng)脫髓鞘的病理改變?cè)谥委熀笪茨芑謴?fù)正常，仍存在部分的髓鞘脫失，使面神經(jīng)的電傳導(dǎo)易受泛化所致。或面神經(jīng)炎累及腦干內(nèi)神經(jīng)核團(tuán)，形成類(lèi)似的癲癇病灶而產(chǎn)生面部肌肉的發(fā)作性抽動(dòng)。 外傷、腫瘤或...[詳細(xì)]
臨床表現(xiàn)
面肌抽搐是指面神經(jīng)所支配的肌肉發(fā)作性無(wú)痛性收縮，首發(fā)癥狀常從下瞼眼輪匝肌的輕微顫搐開(kāi)始，逐漸向上擴(kuò)展至全部眼輪匝肌，進(jìn)而向下半部面肌擴(kuò)展，尤以口角抽搐較多。嚴(yán)重者整個(gè)面肌及同側(cè)頸闊肌均可發(fā)生痙攣，眼輪匝肌嚴(yán)重痙攣時(shí)使眼不能睜開(kāi)，從而影響行走和工作，并可伴輕度無(wú)力和肌萎縮。精神緊張、疲勞、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失。面肌抽搐不伴疼痛，面肌隨意性收縮在非面肌抽搐時(shí)一般不受影響。 肌電圖發(fā)現(xiàn)刺激下頜緣支(marginal mandibular branch)誘發(fā)眼輪匝肌(musculus orbicular oculi，MOO)肌電位，此稱(chēng)為MD-OC反應(yīng)。正常人無(wú)此反應(yīng)，而面肌抽搐患者M(jìn)...[詳細(xì)]
并發(fā)癥
病情嚴(yán)重者眼輪匝肌重度痙攣，使眼不能睜開(kāi)，整個(gè)面肌及同側(cè)頸闊肌均可發(fā)生痙攣，從而影響行走和工作，并可伴輕度無(wú)力和肌萎縮。
實(shí)驗(yàn)室檢查
腦脊液常規(guī)、生化及細(xì)胞學(xué)檢查有助于病因?qū)W診斷。
其他輔助檢查
可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。 顱內(nèi)占位性病變可通過(guò)頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進(jìn)行定位及定性診斷；腦血管病變可選擇腦血管功能檢測(cè)儀、經(jīng)顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。 3D-TOF磁共振血管成像可以比較清楚地顯示面神經(jīng)周?chē)墚惓U(kuò)張或增生，使我們了解面神經(jīng)的受壓情況，故此方法為目前面肌抽搐病因診斷的最佳影像學(xué)檢查方法。 體感誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位(聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)誘發(fā)電位)對(duì)腦神經(jīng)及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。
診斷
根據(jù)臨床特征性表現(xiàn)：多在中年以后發(fā)病，女性較多。開(kāi)始多為眼輪匝肌間歇性輕微顫搐，逐漸擴(kuò)散至同側(cè)其他面肌，如口角肌肉，嚴(yán)重者累及頸闊肌。抽動(dòng)逐漸加重，可因精神緊張、疲勞和自主運(yùn)動(dòng)加劇，入睡后停止。無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。診斷不難。
治療
1.鎮(zhèn)靜藥物治療 (1)卡馬西平：一般400～600mg/d口服時(shí)癥狀開(kāi)始改善，600～1000mg/d時(shí)發(fā)作完全消失。但停藥后可迅速?gòu)?fù)發(fā)，因而需長(zhǎng)期維持治療。持續(xù)好轉(zhuǎn)率為35%，完全控制率為22%。因此可用卡馬西平治療面肌抽搐有肯定療效，但需較大劑量，長(zhǎng)期服用。長(zhǎng)期服用較大劑量的卡馬西平?？沙霈F(xiàn)頭暈、嗜睡、共濟(jì)失調(diào)、白細(xì)胞減少等副作用。其有效的作用機(jī)制可能與降低面神經(jīng)核的興奮性，從而減少其異常放電有關(guān)。 (2) 氯硝西泮(氯硝安定)每次0.5～1mg，3次/d服用，可使癥狀減輕，劑量加大后常有乏力、嗜睡等副作用。 (3) 巴氯芬(氯苯氨丁酸)：首次用5～10mg...[詳細(xì)]
預(yù)后
面肌抽搐如不給予治療，一般不會(huì)自然好轉(zhuǎn)，面肌抽搐逐漸發(fā)作頻繁，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，嚴(yán)重影響病人的心身健康。部分病人數(shù)年后可出現(xiàn)患側(cè)面肌麻痹。648例面肌痙攣的患者經(jīng)微血管減壓手術(shù)后5年隨訪率92%，10年隨訪率88%。術(shù)后1個(gè)月內(nèi)的早期療效完全緩解86%，部分緩解5%，無(wú)效9%。10年后的效果，完全緩解79%，部分緩解5%，無(wú)效16%。對(duì)于早期無(wú)效的病例行早期再次手術(shù)，同樣可獲得長(zhǎng)期的完全緩解。
預(yù)防
1.本病病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，易影響日常生活，因而病人易產(chǎn)生焦慮、緊張、自卑等心理。要鼓勵(lì)病人保持樂(lè)觀的態(tài)度，消除緊張不良情緒，樹(shù)立治病的信心，積極配合治療。 2.生活有規(guī)律，勞逸結(jié)合，避免過(guò)度勞累。 3.保持良好情緒，避免精神緊張、焦慮、煩躁等不良情緒誘發(fā)。 4.積極尋找病因，確定手術(shù)或藥物治療方案。
