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基本信息

概述

顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分,前者由面神經(jīng)支配,后者由三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹,即面神經(jīng)麻痹的有關(guān)內(nèi)容,面神經(jīng)麻痹在腦神經(jīng)疾患中較為多見,依據(jù)病因?qū)⑵浞殖商匕l(fā)性(Bell)、外傷、感染、腫瘤、神經(jīng)源性等5種主要類型。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹即Bell麻痹,作為單獨(dú)的疾病詳細(xì)介紹。其他類型面神經(jīng)麻痹在此處敘述。

病因

1.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 面神經(jīng)麻痹的主要類型是特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,常稱為Bell麻痹,占所有面神經(jīng)麻痹病例的60%~75%。最常見的是單側(cè)面神經(jīng)麻痹,面神經(jīng)麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹,在排除其他病因后考慮此診斷。在不用治療下,Bell麻痹完全恢復(fù)率為71%,13%的患者僅遺留輕度的后遺癥,16%的患者中度恢復(fù)或恢復(fù)差。
美國Bell麻痹發(fā)病率為每年13/10萬~34/10萬,西方國家的文獻(xiàn)報(bào)道,Bell麻痹發(fā)病率為每年20/10萬人。日本為每年30/10萬人,Ramsay Hunt綜合征為3/l0萬人,是Bell麻痹的1/10。
1982年我國6城市調(diào)查本病患病率為425.7/10萬人,年發(fā)病率沒有報(bào)道,估計(jì)與日本類似。
2.感染 感染是面神經(jīng)麻痹的第2個(gè)最常見的病因。常見的感染原因有病毒、螺旋體及細(xì)菌等。
Ratanaprasatporn等在5年研究中發(fā)現(xiàn),面神經(jīng)麻痹患者中約5.7 %的患者由感染引起。Ramsay Hunt綜合征伴有帶狀皰疹,是感染類型中最常見的病因之一,一般病情較重。
此類型的面神經(jīng)麻痹占所有面神經(jīng)麻痹的12%,伴有不同程度的蝸神經(jīng)受累,表現(xiàn)為蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)癥狀的約占20%。其他的病毒感染還有單純皰疹病毒、麻疹病毒和巨細(xì)胞病毒(cytomegalovirus,CMV)也可以產(chǎn)生類似于耳部帶狀皰疹的臨床癥狀。
Lyme病是引起面神經(jīng)麻痹的另一種感染原因。Lyme病由Steere于1977年在美國康涅狄克州的Lyme鎮(zhèn)發(fā)現(xiàn),是一種可以侵犯神經(jīng)、皮膚、眼、心臟和關(guān)節(jié)等多個(gè)系統(tǒng)的一種蜱媒傳染病。本病呈區(qū)域性流行,多見于夏季。人群普遍易感,居住于森林地帶和鄉(xiāng)村者更易發(fā)病,發(fā)病常與旅游、狩獵、野營(yíng)等有關(guān)。發(fā)病年齡和性別無差異。該病在五大洲20多個(gè)國家流行并有擴(kuò)大趨勢(shì)。中國Lyme病調(diào)查研究小組于1987~1992年對(duì)全國19個(gè)市、區(qū)進(jìn)行了Lyme病調(diào)查,發(fā)現(xiàn)本病在我國的分布也相當(dāng)廣泛,11個(gè)省(市、區(qū))有發(fā)生和流行,在東北林區(qū)患病率為1%~4%,而四川省某些林區(qū)患病率高達(dá)9%。
面神經(jīng)麻痹也可繼發(fā)于中耳感染。中耳炎沒有及時(shí)治療,可以引起面神經(jīng)麻痹。Ratanaprasat-porn等報(bào)道了161例面神經(jīng)麻痹病例中,9例是由于中耳炎引起的。中耳感染在美國每年導(dǎo)致1.96萬例面神經(jīng)麻痹。
3.腫瘤 腫瘤是僅次于感染的常見病因,約5%的面神經(jīng)麻痹患者由腫瘤引起。這些腫瘤包括聽神經(jīng)瘤、腮腺瘤、原發(fā)性膽脂瘤及頸靜脈球腫瘤。在異常情況下,腫瘤本身及外科切除腫瘤均可以引起面神經(jīng)麻痹。
在美國聽神經(jīng)瘤的年發(fā)病率約為1/10萬,而腮腺腫瘤的發(fā)病率為5.8/10萬,由此,可以計(jì)算出美國每年因腫瘤引起面神經(jīng)麻痹患者為1.72萬例,而我國用此比例計(jì)算(13億×6.8/10萬)為8.84萬例。
4.神經(jīng)源性 Ratanaprasatporn和May發(fā)表的研究結(jié)果表明,神經(jīng)源性病因引起的面神經(jīng)麻痹占全部面神經(jīng)麻痹的5%。有許多顱內(nèi),非創(chuàng)傷性神經(jīng)源性面神經(jīng)麻痹以及腦血管病,都是面神經(jīng)麻痹的病因。Ratanaprasatporn等發(fā)現(xiàn)約2.5%面神經(jīng)麻痹是由于腦血管病引起。
Guillain-Barré綜合征和Melkersson-Rosenthal綜合征是面神經(jīng)麻痹罕見的神經(jīng)源性病因。根據(jù)上述提到的發(fā)病率推測(cè),在美國每年約1.72萬例新的面神經(jīng)麻痹的患者是由于神經(jīng)源性原因引起的。
5.創(chuàng)傷性 創(chuàng)傷性損傷是面神經(jīng)麻痹常見的病因之一。其中顳骨骨折是面神經(jīng)麻痹在創(chuàng)傷性原因中最常見的。骨折既可以是縱向的也可以是橫向的,可以由車禍或從高處摔下及自行車事故等引起。美國國家衛(wèi)生統(tǒng)計(jì)中心估計(jì),在1988年有5.8萬例顱骨骨折患者,其中約3275例引起面神經(jīng)麻痹。
新生兒創(chuàng)傷性面神經(jīng)麻痹最常見于分娩中,年發(fā)病率為1.8‰。在美國每年約有400萬新生兒,這導(dǎo)致7200例新生兒患面神經(jīng)麻痹,約9.0%(700例)新生兒將永久受面神經(jīng)麻痹的折磨。
在新生兒,面神經(jīng)麻痹并不常見,發(fā)病率為新生兒的0.2%~6.9 %。在Kochi醫(yī)學(xué)院面神經(jīng)診所,統(tǒng)計(jì)不同原因的周圍性面神經(jīng)麻痹的患者中,新生兒面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率占1.4%。
新生兒面神經(jīng)麻痹主要分為3種類型:
(1)先天性面神經(jīng)麻痹:包括胚胎發(fā)育中出現(xiàn)的發(fā)育障礙,導(dǎo)致面神經(jīng)麻痹或伴隨其他癥狀。
(2)出生前獲得性面神經(jīng)麻痹:是由于影響神經(jīng)發(fā)生的宮內(nèi)環(huán)境或因素的結(jié)果。
(3)出生后獲得性面神經(jīng)麻痹:從感染、創(chuàng)傷、到顱內(nèi)和顱外各種病因的顱骨疾病。
1900~1990年的90年中有關(guān)面神經(jīng)麻痹致病原因的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)回顧,報(bào)道了許多引起面神經(jīng)麻痹的病因,國內(nèi)王興林等將其總結(jié)歸類(表1)。


[收起]
1.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 面神經(jīng)麻痹的主要類型是特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,常稱為Bell麻痹,占所有面神經(jīng)麻痹病例的60%~75%。最常見的是單側(cè)面神經(jīng)麻痹,面神經(jīng)麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹,在排除其他病因后考慮此診斷。在不用治療下,Bell麻痹完全恢復(fù)率為71%,13%的患者僅遺留輕度的后遺癥,16%的患者中度恢復(fù)或恢復(fù)差。
美國Bell麻痹發(fā)病率為每年13/10萬~34/10萬,西方國家的文獻(xiàn)報(bào)道,Bell麻痹發(fā)病率為每年20/10萬人。日本為每年30/10萬人,Ramsay Hunt綜合征為3/l0萬人,是Bell麻痹的1/10。
1982年我國6城市調(diào)查本病患病率為...[詳細(xì)]

發(fā)病機(jī)制

目前暫無相關(guān)資料

臨床表現(xiàn)

臨床可分為中樞性面癱和周圍性面癱兩大類型
1.中樞性面癱 系對(duì)側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致,因上組面肌末受累,故僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌的癱瘓,并常伴有該側(cè)的偏癱。
2.除特發(fā)性面神經(jīng)麻痹外,由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種,主要病因可參見表2。

(1)Guillain-Barré綜合征(腦神經(jīng)型):可出現(xiàn)周圍性面癱,但病變常為雙側(cè),多數(shù)伴有其他腦神經(jīng)損害。腦脊液可有蛋白(增高)細(xì)胞(正常或輕度高)分離現(xiàn)象。
(2)腦橋病變:因面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核位于腦橋,其纖維繞過展神經(jīng)核。故腦橋病損除周圍性面癱外,常伴有腦橋內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu)的損害,如同側(cè)外直肌麻痹、面部感覺障礙和對(duì)側(cè)肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害:多同時(shí)損害同側(cè)第Ⅴ和Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外,還可有同側(cè)面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟(jì)失調(diào)及對(duì)側(cè)肢體癱瘓等表現(xiàn)。
(4)面神經(jīng)管鄰近部位的病變:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術(shù)及顱骨骨折等,除周圍性面癱外,可有其他相應(yīng)的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變:因面神經(jīng)出莖乳孔后穿過腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎癥、腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)均可引起周圍性面癱。但除面癱外,常有相應(yīng)疾病的病史及特征性臨床表現(xiàn),無聽覺過敏及味覺障礙等。
面神經(jīng)麻痹的體征分為運(yùn)動(dòng)、分泌和感覺3類。常急性發(fā)病,病側(cè)上、下組面肌同時(shí)癱瘓為其主要臨床表現(xiàn),常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,閉眼時(shí)眼球向上方轉(zhuǎn)動(dòng)而露出白色鞏膜(稱Bell現(xiàn)象)。因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。
下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對(duì)側(cè),不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。由于頰肌癱瘓,咀嚼時(shí)易咬傷頰黏膜,食物常滯留于齒頰之間。
嚴(yán)重?fù)p傷者,面肌麻痹顯著,甚至見于面部休息時(shí)。病人下半部面部肌肉松弛、面紋消失,頸闊肌裂隙較正常寬,面肌和頸闊肌隨意和協(xié)同運(yùn)動(dòng)完全性消失。當(dāng)病人試圖微笑時(shí),下半部面肌拉向?qū)?cè),造成伸舌或張口時(shí)出現(xiàn)偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側(cè),病人不能閉眼,隨閉眼動(dòng)作可見眼球向上、并略向內(nèi)轉(zhuǎn)動(dòng)。當(dāng)病變位于周圍神經(jīng)至神經(jīng)節(jié)時(shí),淚腺神經(jīng)失去作用,不能通過眼瞼運(yùn)動(dòng)將眼淚壓進(jìn)鼻淚管,導(dǎo)致結(jié)合膜囊內(nèi)眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹,角膜反射消失,通過眨動(dòng)另一側(cè)眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。
若病變波及鼓索神經(jīng),可有同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時(shí),除味覺障礙外,還可出現(xiàn)同側(cè)聽覺過敏。
若膝狀神經(jīng)節(jié)受累(多為帶狀皰疹病毒感染),除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外,還有同側(cè)唾液、淚液分泌障礙,耳內(nèi)及耳后疼痛,外耳道及耳郭出現(xiàn)皰疹,稱膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征(Ramsay Hunt’s syndrome)??傮w講Ramsay Hunt綜合征的面神經(jīng)麻痹比Bell麻痹預(yù)后差,約66%的患者不完全性麻痹可完全恢復(fù),而僅10%的完全性麻痹患者恢復(fù)了正常的面部功能。預(yù)后差的危險(xiǎn)因素包括年齡、耳部疼痛的程度、面神經(jīng)麻痹是完全性還是不完全性的、面神經(jīng)麻痹與皰疹同時(shí)發(fā)病。
盡管面神經(jīng)也傳導(dǎo)來自面肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小范圍的皮膚感覺,但是很少發(fā)覺這些感覺缺失。
面神經(jīng)部分損傷引起上半面部和下半面部無力,偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴(yán)重。對(duì)側(cè)很少受累。面肌麻痹的恢復(fù)取決于病變的嚴(yán)重性,如果神經(jīng)已被切斷,功能完全、甚至部分性恢復(fù)的機(jī)會(huì)均很小。多數(shù)面神經(jīng)麻痹的病人可部分或完全性恢復(fù)功能,完全性恢復(fù)者在休息或運(yùn)動(dòng)時(shí),兩側(cè)面部表情無區(qū)別;部分性恢復(fù)者在癱瘓側(cè)出現(xiàn)“攣縮”的改變,
表面檢查似乎顯示正常側(cè)肌肉無力,隨病人微笑或試圖運(yùn)動(dòng)面肌,此不正確印象更加明顯。[收起]
臨床可分為中樞性面癱和周圍性面癱兩大類型
1.中樞性面癱 系對(duì)側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致,因上組面肌末受累,故僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌的癱瘓,并常伴有該側(cè)的偏癱。
2.除特發(fā)性面神經(jīng)麻痹外,由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種,主要病因可參見表2。

(1)Guillain-Barré綜合征(腦神經(jīng)型):可出現(xiàn)周圍性面癱,但病變常為雙側(cè),多數(shù)伴有其他腦神經(jīng)損害。腦脊液可有蛋白(增高)細(xì)胞(正?;蜉p度高)分離現(xiàn)象。
(2)腦橋病變:因面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核位于腦橋,其纖維繞過展神經(jīng)核。故腦橋病損除周圍性面癱外,常伴有腦橋內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu)的損害,如同側(cè)外直肌麻痹、面部...[詳細(xì)]

并發(fā)癥

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實(shí)驗(yàn)室檢查

依據(jù)可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查。
1.血常規(guī)、血電解質(zhì):一般無特異性改變,起病時(shí)血象可稍偏高。
2.血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查,如異常則有鑒別診斷意義。
Melkersson-Rosenthal綜合征:從病因?qū)W角度出發(fā)必須除外某些炎癥,如結(jié)核、結(jié)節(jié)病等。為此應(yīng)做有關(guān)化驗(yàn),通常要做結(jié)核菌素試驗(yàn)、Kveim反應(yīng)、血清丙球蛋白測(cè)定。
Lyme病血沉可增快;血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可從血液、腦脊液、關(guān)節(jié)液和皮膚病灶中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常,幾周至幾個(gè)月后白細(xì)胞增高,以淋巴細(xì)胞增高為主,蛋白可略增高。酶聯(lián)免疫試驗(yàn)(ELISA)和免疫熒光抗體測(cè)定抗BB抗體陽性,對(duì)診斷有重要意義。IgM和IgG滴度1∶64以上為陽性,本病患者IgG和IgM效價(jià)發(fā)病3~6周測(cè)定,90%的患者>1∶128,早期以IgM增高為主,后期以IgG升高為主,其效價(jià)高可維持幾年。[收起]
依據(jù)可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查。
1.血常規(guī)、血電解質(zhì):一般無特異性改變,起病時(shí)血象可稍偏高。
2.血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查,如異常則有鑒別診斷意義。
Melkersson-Rosenthal綜合征:從病因?qū)W角度出發(fā)必須除外某些炎癥,如結(jié)核、結(jié)節(jié)病等。為此應(yīng)做有關(guān)化驗(yàn),通常要做結(jié)核菌素試驗(yàn)、Kveim反應(yīng)、血清丙球蛋白測(cè)定。
Lyme病血沉可增快;血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可從血液、腦脊液、關(guān)節(jié)液和皮膚病灶中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常,幾周至幾個(gè)月后白細(xì)胞增高,以淋巴細(xì)胞增高為主,蛋白可略增高。酶聯(lián)免疫試驗(yàn)(ELISA)和免...[詳細(xì)]

其他輔助檢查

以下檢查項(xiàng)目如異常,則有鑒別診斷意義。
1.CT、MRI檢查。
2.顱底攝片。
3.腦電圖、眼底檢查。
4.耳鼻喉科檢查。

診斷

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治療

針對(duì)病因進(jìn)行治療,是基本原則。另外可以試嘗中西醫(yī)結(jié)合治療及理療。應(yīng)用按摩或電刺激癱瘓肌肉,可以維持癱瘓肌肉的緊張度,手術(shù)也可能有助于本病的治療。
有學(xué)者推薦應(yīng)用激素治療面神經(jīng)麻痹,以緩解神經(jīng)水腫。但由于幾乎所有病人均出現(xiàn)自行緩解,又未見到進(jìn)行充分治療性對(duì)照實(shí)驗(yàn)以驗(yàn)證結(jié)果的報(bào)告,故此方法的療效并未得到確認(rèn)。阿昔洛韋(Acyclovir)治療也未得到證實(shí)。一些耳科醫(yī)生建議行顱內(nèi)神經(jīng)減壓術(shù),以促進(jìn)面神經(jīng)麻痹的功能恢復(fù)。尚無有效證據(jù)支持此種治療改變了病程,手術(shù)本身亦有風(fēng)險(xiǎn),所以,許多外科醫(yī)生已經(jīng)停止做這種手術(shù)。

預(yù)后

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預(yù)防

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