基本信息
- 科室： 消化內(nèi)科
- 別名： Crohn病 segmental enteritis 節(jié)段性腸炎
- 癥狀： 進(jìn)行性消瘦 腹瀉 腹痛
- 發(fā)病部位： 暫無(wú)
- 多發(fā)人群： 青年女性
- 相關(guān)疾?。?/span> 消化系統(tǒng)疾病
概述
克羅恩病于1932年由Crohn、Ginzterg和Oppenheime最早描述，故得此名。本病又曾被稱(chēng)為“局限性腸炎”、“節(jié)段性腸炎”、“慢性腸壁全層炎”等。1973年，世界衛(wèi)生組織醫(yī)學(xué)科學(xué)國(guó)際組織委員會(huì)將本病定名為Crohn病。其特點(diǎn)為病因未明，多見(jiàn)于青年人，表現(xiàn)為肉芽腫性炎癥病變，合并纖維化與潰瘍?？汕旨叭改c道的任何部位，包括口腔、肛門(mén)，病變呈節(jié)段性或跳躍性分布，并可侵及腸道以外，特別是皮膚。臨床表現(xiàn)因病變部位、范圍及程度不同而多樣化，病程緩慢，易復(fù)發(fā)。
病因
迄今為止尚未確定。近年來(lái)的研究趨向認(rèn)為本病可能是遺傳易感性和多種外源性因素共同相互作用的結(jié)果。 1.遺傳易感性 (1)遺傳因素：大量資料表明，Crohn病與遺傳因素有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)單卵發(fā)育的孿生子之間患Crohn病的一致性比率明顯升高，為67%，而雙合子的孿生子，其一致性比率僅為8%。同時(shí)發(fā)現(xiàn)Crohn病患者與配偶之間表現(xiàn)為不一致性，且與普通人群無(wú)差別。以上表明本病有家族聚集性。另有報(bào)道，猶太人與非猶太人相比，猶太人家族中此病的發(fā)病率高，并發(fā)現(xiàn)主要是那些阿斯肯納茲(Ash Kenazi)人種。對(duì)散居在世界各地的阿斯肯納茲人的調(diào)查，其Crohn病的發(fā)病率高于那些同一地區(qū)居住的非...[詳細(xì)]
發(fā)病機(jī)制
1.病變的分布 本病從口至肛門(mén)的全胃腸道的任何部位均可受累，病變呈跳躍式或節(jié)段性分布。小腸和結(jié)腸同時(shí)受累最為常見(jiàn)，占40%～60%；限于小腸，主要是末端回腸發(fā)病的占30%～40%；單獨(dú)發(fā)生在肛門(mén)或直腸的病變少見(jiàn)，約占3%，多與小腸和結(jié)腸病變合并存在；結(jié)腸單獨(dú)發(fā)病者較少，占5%～20%。胃或十二指腸、食管、口部病變總共約占10%以下。 2.大體病理 早期病變呈口瘡樣小潰瘍，大小不等。最小者如針尖，伴有出血；較大者邊界清楚淺表，底為白色。手術(shù)切除時(shí)如遺漏小的病變，可從該處復(fù)發(fā)。典型潰瘍呈縱行或匐行性，不連續(xù)，大小不等。 鵝卵石樣改變約在1/4病例中存在。 腸壁增厚...[詳細(xì)]
臨床表現(xiàn)
Crohn病的臨床表現(xiàn)多種多樣，千變?nèi)f化。多數(shù)病人(2/3以上)起病隱匿，初起癥狀不明顯，可延誤診治；少數(shù)病人(不足1/3)起病急驟，易誤診為急性闌尾炎、腸梗阻等。其病程長(zhǎng)短不一，有者發(fā)病后經(jīng)治痊愈，不再?gòu)?fù)發(fā)；有者可達(dá)數(shù)年或數(shù)十年。癥狀持續(xù)存在，經(jīng)久不愈或復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。隨炎癥病變的進(jìn)展，最終導(dǎo)致腸管纖維化，腸腔狹窄、梗阻或穿透腸壁形成瘺管或侵入附近臟器、組織。臨床常見(jiàn)的癥狀，可概括為3類(lèi)： 1.消化道癥狀 表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹部腫塊、腹脹、惡心、嘔吐、血便等。約80%以上的病人以腹痛為起始病癥，發(fā)病較急，一般腹痛位于臍周和右下腹，為間歇性的陣發(fā)性疼痛，有時(shí)可累及全腹；約80%...[詳細(xì)]
并發(fā)癥
1.腸梗阻 為Crohn病較為常見(jiàn)的并發(fā)癥，北京一組病例中占66%。腸梗阻的原因多見(jiàn)于纖維性狹窄的形成，也可由于急性炎癥水腫所致。少數(shù)由于膿腫或粘連包塊壓迫引起。腸梗阻開(kāi)始為不完全性梗阻，經(jīng)保守治療可迅速緩解。可反復(fù)出現(xiàn)，最終出現(xiàn)完全性腸梗阻。 2.瘺管形成 病變侵及肌層及漿膜層，如進(jìn)一步發(fā)展，與另一小腸腸段、結(jié)腸或鄰近的內(nèi)臟粘連穿透則形成內(nèi)瘺。如瘺管通向膀胱、陰道，則尿道及陰道中排出腸內(nèi)容物。腸瘺管可無(wú)癥狀或大量的腹瀉(這取決于消化道中的流通量)。瘺管可向外延伸至皮膚，稱(chēng)為外瘺。往往發(fā)生于術(shù)后吻合口,也可能發(fā)生于無(wú)手術(shù)患者，常在肛門(mén)周?chē)?，偶爾在鼠蹊部或腰部出現(xiàn)。外瘺說(shuō)明有廣泛的...[詳細(xì)]
實(shí)驗(yàn)室檢查
不同程度的貧血可見(jiàn)于70%的病例。活動(dòng)性病變時(shí)，末梢血白細(xì)胞可增高。約半數(shù)病例血沉增快，大便潛血陽(yáng)性，血清免疫球蛋白增高，清蛋白降低。
其他輔助檢查
1.X線檢查 口服鋇劑小腸造影可顯示小腸壁深部慢性炎癥表現(xiàn)，如狹窄、瘺管、深的縱行潰瘍以及跳躍式或節(jié)段性分布，有時(shí)可見(jiàn)鋇劑進(jìn)入竇道與鄰接的腸袢相通或進(jìn)入瘺管深入到腹腔。用小腸氣鋇雙重造影。早期病變的淺小黏膜潰瘍可以顯出。鋇灌腸造影，尤其是氣鋇雙重造影對(duì)診斷最有價(jià)值。應(yīng)設(shè)法使鋇劑通過(guò)回盲瓣進(jìn)入小腸末端。從而發(fā)現(xiàn)腸壁的縱行潰瘍、裂隙狀潰瘍，潰瘍之間為正常黏膜，但由于正常黏膜的黏膜下層炎癥、水腫及纖維化，使正常黏膜隆起，在X線下形成卵石征。回腸末端與盲腸內(nèi)側(cè)可發(fā)現(xiàn)小瘺管。后期由于腸腔狹窄，X線下失去正常形態(tài)，腸管呈管狀。狹窄區(qū)長(zhǎng)短不一，1～2cm至10余厘米不等，單發(fā)或多發(fā)，呈節(jié)段性分布。 ...[詳細(xì)]
診斷
Crohn病臨床診斷比較困難，以往確診往往在手術(shù)后。 1.術(shù)后病理確診標(biāo)準(zhǔn) 必須具備顯微鏡下5項(xiàng)特點(diǎn)中4項(xiàng)方可確診： (1)節(jié)段性全壁炎。 (2)裂隙狀潰瘍。 (3)黏膜下層高度增寬(水腫、淋巴管、血管擴(kuò)張等所致)。 (4)淋巴細(xì)胞聚集。 (5)結(jié)節(jié)病樣肉芽腫(非干酪性上皮樣肉芽腫)，并且腸壁及腸系膜淋巴結(jié)無(wú)干酪樣壞死。 2.臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前尚不統(tǒng)一。具有典型的臨床表現(xiàn)，符合以下情況者應(yīng)考慮小腸Crohn?。盒∧c節(jié)段性慢性炎癥表現(xiàn)，X線鋇劑造影有典型的Crohn病征象或病理組織(包括活檢取材或手術(shù)取材)有肉芽腫，中心無(wú)...[詳細(xì)]
治療
迄今為止對(duì)本病仍無(wú)根治方法。其處理應(yīng)以非手術(shù)治療為主，在發(fā)生某些并發(fā)癥時(shí)需采用外科治療，這種處理原則可使多數(shù)病人獲得臨床癥狀緩解或有較好的生活質(zhì)量。但復(fù)發(fā)率高，甚或是終生的，即使是手術(shù)切除病變腸段者也難幸免。病人遭遇疾病纏綿，承受明顯的壓力和負(fù)擔(dān)。因此，心理治療絕不可忽視，并應(yīng)予以強(qiáng)調(diào)。 1.非手術(shù)治療 包括減少對(duì)消化道的刺激，營(yíng)養(yǎng)支持治療，藥物治療和對(duì)癥處理。 (1)藥物治療：于急性活動(dòng)期適當(dāng)用藥，可有控制炎癥緩解癥狀，改善全身狀況的作用；在采用外科治療時(shí)，可為手術(shù)創(chuàng)造條件。臨床上常用的藥物有3類(lèi)： ①抗菌藥物：水楊酰偶氮磺胺吡啶即柳氮磺吡啶(SASP)...[詳細(xì)]
預(yù)后
Crohn病病死率為5%～10%；手術(shù)病死率為4%。其死亡原因，多數(shù)是由于腹腔內(nèi)感染、膿腫、腹膜炎、腸瘺等并發(fā)癥、慢性消耗衰竭以及癌變等引起。 本病有自行緩解的可能，尤其是輕、中型者。據(jù)報(bào)道安慰劑對(duì)照研究，隨診4個(gè)月自行緩解率為30%；1年、2年病情穩(wěn)定者分別為20%和10%。在緩解的病人中，繼續(xù)應(yīng)用安慰劑，其1年和2年后病情仍穩(wěn)定者分別為70%和50%。因此，在評(píng)價(jià)藥物療效時(shí)，應(yīng)考慮本病自行緩解的因素。但需強(qiáng)調(diào)為較好地控制和穩(wěn)定病情藥物治療的作用絕不可忽視。 Crohn病經(jīng)內(nèi)、外科治療，多數(shù)病人雖可獲得病情緩解和穩(wěn)定并有較好的生活質(zhì)量和健康狀況，切除病變組(經(jīng)長(zhǎng)期隨診，臨...[詳細(xì)]
預(yù)防
目前尚無(wú)相關(guān)資料。
